蓝痣(blue nevus)又称良性间叶黑色素瘤(benign mesenchymal melanoma)、蓝神经痣(blue neuronevus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma)、良性间充质黑瘤或Jadassohn-Tieche蓝痣等,系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型:普通型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣。普通蓝痣皮损大,常进展,且偶有淋巴结的良性转移。可生来...
羊水栓塞是指在分娩过程中,羊水内容物如胎脂、角化上皮细胞、胎粪、毳毛等进入母血循环,形成栓子堵塞肺血管,导致产妇休克、出血、弥漫性血管内凝血(DIC)等一系列严重症状的综合征。起病急,病情凶险,死亡率高。病因多为子宫收缩过强或呈强直性,宫内压力高,在胎膜破裂或破裂后不久,羊水由裂伤的子宫颈内膜静脉进入母血循环所致。分娩过程突然出...
广义的急性神经根炎或称多发性神经炎(Guillain-Barr’e synDRome),包括急性发炎性脱髓鞘病变(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP),急性轴索性运动神经病变(acute motor axonal neuropathy, AMAN)及米费症候群(Miller Fisher syndrome, MFS)。AIDP及AMAN的临床表现类似,MFS则以眼肌麻痹为主。有些急性神经根炎的...
胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病,大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病,错构瘤息肉综合征包含一组疾病,其特点是某些肠段被一些组织的...
克兰费尔特综合征(Kleinfelte’s syndrome)(47,XXY),是一种较常见的因染色体数目异常引起的并伴有多种异常表现的综合征。男性格外多了一条女性的性染色体。外表是男性,但通常阴茎比常人小,无生育能力,智力低下发生率增多。
克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
外阴早期浸润性鳞癌多见于大阴唇,其次为小阴唇、阴蒂和会阴部。外阴早期浸润性鳞癌是指癌灶的最大径不超过2cm,浸润深度≤1mm的早期外阴浸润性癌。 外阴鳞状细胞浸润癌(invasive squamous cell carcinoma of the vulva)主要发生于绝经后的妇女随年龄增长发病率呈对数形式增加,Al-Ghamdi(2001)报道在外阴鳞状细胞浸润癌患者中,40岁以下的年轻患者约占5%其中最年轻者年仅17岁。
常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等,本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失,以及锥体束征,常伴骨骼畸形。...
鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。
先天性巨细胞包涵体感染是由感染人类巨细胞病毒(cytomegalovirus ,CMV)引起的一种先天性全身感染综合征感染,因被感染细胞变大,核内和胞浆内出现包涵体,故本病又称巨细胞包涵体病(cytomegalic inclusion disease)。有两种类型,一种是唾液腺病毒症,是无症状限局性感染,多数成为唾液腺的不显性感染或慢性感染而长期存留。另一种是全身性疾病,...
遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica)、对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端色素沉着症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病,临床表现为手、足背及四肢部出现点状色素沉着斑。
肾血管性高血压是(renal vascular hypertension)一种常见的继发性高血压。各种病因引起的一侧或双侧肾动脉及其分支狭窄进展到一定的程度,即可引起肾血管性高血压,经介入或手术治疗后血压可恢复正常或改善。本病可导致缺血性肾病及晚期肾脏病,与原发性高血压引起的肾小动脉硬化不同。
炎症后黑变病(postinflammatory melanosis)是继皮肤急性或慢性炎症过程之后出现的皮肤色素沉着。