急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy,AMPPPE)于1968年由Gass首先报道后,不断见诸文献,现已认为是一种独立疾病。是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病,典型地表现为视力突然下降,轻重程度不等,也可有视物变形或暗点(中心相对暗点)。后极部出现多发性的黄...
毛鞘棘皮瘤(pilar sheath acanthoma)1978年Mehrengan和Browhstein首先报告。大多常见于成人颜面,特别是上唇部。类似外根鞘上皮。组织病理出现较大的不规则分支性囊腔而与扩张孔不同。手术切除治疗。
结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。 本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调...
巨细胞病毒感染(cytomegalovirus infection) 又名巨细胞包涵体病(cytomegalic inclusion disease,CID),是人巨细胞病毒(human cytomegalovirus,HCMV)引起的一种全身性感染综合征。因受染细胞的典型改变是细胞变大,核内和胞浆内出现包涵体,也是引起先天性畸形的重要原因之一。
一般认为语言频率(0.5、1.2,4kHz)平均听阈在26dB以上,即有听力障碍,听力损失在70dB以内者称重听,在70dB以上者为聋,临床上习惯统称为聋(deafness)。
迪厄拉富瓦病(Dieulafoyrsquo;s disease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoyrsquo;s lesion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一,可以发生在胃肠道的任何部位,以近端胃最多见。
不稳定血红蛋白病是由于alpha;或beta;珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。
输入袢综合征(Afferent Loop Syndrome)系指BillrothⅡ式胃切除术、结肠前吻合术后,因输入袢发生梗阻引起胆汁或胰液的淤滞。有急性、慢性梗阻两种类型,前者多为完全性梗阻,后者为可复性、部分梗阻。
婴儿型黑性痴呆是常染色体隐性遗传。经典型的黑性痴呆在出生时多正常,在生后3~6个月出现症状。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏,而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积,使脑发生退行性变。婴儿型黑性痴呆也称为Bielschowsky综合征、Bielschowsky-Jansky综合征、Bernheimer-Seitel...
严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome,SARS)国内又称为“传染性非典型性肺炎(infectious atypical pneumonia)”是一种由新型冠状病毒(SARS-CoV)感染所致的急性呼吸道传染病,由于传染性强,进展迅速,具有较高的病死率,曾经在世界范围内对人类健康构成严重威胁。
体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。国外文献报道,成年男...
干扰素-gamma;受体(IFN-gamma;R1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征。1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此,又称Beckwith-Weidemann综合征。
皮肤B细胞淋巴样增生(cutaneous B-cell lymphoid hyperplasia),结节型通常为特发性。特发性B细胞淋巴样增生,过去被称为Speigler-Fendt肉样瘤。