原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencephalitis,PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一种中枢神经系统感染,临床起病急骤,发展迅速,预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道,翌年Butt又报告了美国的病例,并正式定名。至今世界上已报告200余例PAM,病例数虽少,但分布于世界各地。我国北京等地亦有PAM病例报告。
阑尾类癌(carcinoid of appendix)是胃肠道类癌中最常见的一种,主要位于阑尾的黏膜下层,70%~90%的阑尾类癌小于1cm。临床多无明显症状,多数因有急性阑尾炎临应表现而在术中发现或术后发现,其预后较其他部位类癌为好。
Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息...
软骨营养障碍-血管瘤综合征(Maffucci syndrome)即Maffucci综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasia with hemangioma)、软骨营养不良并发血管错构瘤(chon...
兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合征,是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述,该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳,患肌短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈病态疲劳。 兰伯特-伊顿综合征是一种神经-肌肉接头处传递障碍性疾病,是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通...
IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的...
delta;-贮存池病(delta;-storage pool disease,delta;-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又名震颤麻痹(Paralysis agitans,Shaking palsy),由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。
原发性食管黑色素瘤(primary malignant melanoma of esophagus)是存在于食管内的黑色素母细胞的恶性肿瘤,临床极为罕见,占食管恶性肿瘤的0.1%~0.3%。
皮脂腺癌(sebacEous carcinoma)罕见,是来源于皮脂腺细胞的恶性肿瘤。真正发生于皮脂腺者很少,而发生于Meibom腺(一种特殊的皮脂腺)的癌较多见。本病多见于老年男性患者,好发于眼睑、头皮处。
骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,骨样骨瘤系骨内病变。其发病率占骨肿瘤的2%~3%,多发生于长管状骨,约50%~60%发生在股骨和胫骨,少数发生在全身其他骨,肿瘤直径一般不超过1.5cm,接近2/3的病例以持续疼痛为主要症状,具有界限清晰的局灶性病灶,周围可有较大的骨反应区。服水杨酸制剂可止痛。本病是一具有特点的常见骨肿瘤。
原发性婴幼儿型青光眼(primary infantile glaucoma)是一种先天遗传性小梁网或虹膜角膜角发育不良,阻碍了房水排出而形成新生儿、婴幼儿青光眼。
木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征,罕见。发病年龄10~20岁。
热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中IgM及疟疾抗体明显升高。