腹股沟肉芽肿(granuloma inguinale)是一种慢性、轻度传染的性传播疾病,由肉芽肿荚膜杆菌引起,此菌在感染组织中的单核细胞内表现为一卵圆行小体,称为杜诺凡小体(Donoyan body),故本病又叫杜诺凡病(Donovanosis)。它是一种慢性传染病,以肉芽组织增生性斑块为主征,肛门、外阴处为好发部位,形成无痛性溃疡,并可自身接种。
本病又称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。
宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy),是一种较为常见的小血管性痴呆。 Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者,表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤,描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病,并用其老师Binswanger的名字命名。
过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis,AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和Strauss将这一...
血栓闭塞性脉管炎(thrombosis angiitis obliterans,TAO)是一种有别于动脉硬化,节段分布的血管炎症,病变主要累及四肢远段的中、小动静脉,病理上主要表现为特征性的炎症细胞浸润性血栓,而较少有血管壁的受累。
抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)由Schwartz于1957年首先报道,乃因抗利尿激素(ADH,即AVP)或类似抗利尿激素样物质分泌过多使得水的排泄发生障碍所致,改变以低钠血症为突出表现。SIADH是抗利尿激素(ADH)未按血浆渗透压调节而分泌异常增多,致使体内水分储留、尿钠排出增加,以及...
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolytic uraemic syndrome,HUS),也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据...
遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure,HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy),家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道,其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹,并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。
恐怖症(Phobia,phobic neurosis)是以恐怖症状为主要临床相的一种神经症。患者对某些特定的对象产生强烈和不必要的恐惧,伴有回避行为。恐惧的对象可能是单一的或多种的,如动物、广场、闭室、登高或社交活动等。患者明知其反应不合理,却难以控制而反复出现。青年期与老年期发病者居多,女性更多见。国外报道一般人口中的患病率为77permil;,我国各...
妊娠合并溶血性贫血(hemolytic anemia complicating pregnancy)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,红细胞破坏增多、超速、超过造血代偿能力所致。常见获得性溶血性贫血,包括自身免疫性溶血性贫血,妊娠诱发的溶血性贫血,阵发性夜间血红蛋白尿,药物诱导的溶血性贫血。
先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病,于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类:通常分为四型,Ⅰ型最常见,为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。
本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸型者28例,占43%,其中有多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损(Coloboma)、先天性心脏病(Heart anomalies)、先天性后鼻孔闭锁(Atresia choanae)、生长停滞(Retarded growth)、生殖器发育不良(Genital hypoplasia)、耳...