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非特异性系统性坏死性小血...(显微镜下多发性微小动脉炎,显微镜下多发性血管炎)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管,肺
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:疲劳 肺泡出血 呼吸衰竭 低补体血症 急性肾衰竭
  非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。
典型症状:疲劳 肺泡出血 呼吸衰竭 低补体血症 急性肾衰竭

非特异性系统性坏死性小血管炎症状

本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗,是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检,活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

非特异性系统性坏死性小血管炎预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0?109/L或中性粒细胞<2.0?109/L,则立即停用免疫抑制剂。

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

非特异性系统性坏死性小血管炎鉴别

应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

非特异性系统性坏死性小血管炎食疗

1、赤豆煮米仁:

赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。

2、黄豆冬瓜皮汤:

冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。

3、赤豆桃仁莲藕汤:

桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。、

4、桑椹汤:

桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。

5、红枣鱼肚鱼肚、鱼肉切成块。龙眼肉、红枣、核桃仁加水炖至半熟,掏出待用。油锅入葱、姜末爆香,入鱼块、鱼肚炒几下,加入米酒去腥,再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料,烧熟即成。

6、黑木耳大枣汤将黑木耳、红枣洗净,猪里脊肉洗净切成小块,一路放入压力锅内,加入葱、姜、花椒、盐、鸡精以及香油,盖上锅盖,把压力调到肉类档,保按压时12分钟,即可食用。

吃什么对身体好?

1、多吃新鲜的绿色蔬菜;

2、多吃海带、紫菜、木耳等;

3、多吃豆制品,如豆腐、豆花、豆芽等;

4、多吃粗粮,多纤维素的食物。

最好别吃什么食物?

1、忌烟酒;

2、 忌食过咸的食物,如咸菜,泡菜等。

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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