自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性...
半月板损伤(meniscus injury)是膝部最常见的损伤之一,多见于青壮年,男性多于女性。国外报道内、外侧半月板损伤之比为4~5∶1,而国内报道相反,其比例为1∶2.5。
先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
皮肤T细胞淋巴样增生(带样和血管周围型)(cutaneous T-cell lymphoid hyperplasia,bandlike and perivascular patterns)可为特发性或由光过敏,药物(通常为抗癫痫药,但也有很多其他药物),接触性皮炎所致。患者可有两型损害中的一种,一种呈广泛性带有鳞屑的红斑,也可见较厚的斑块。另一种损害为较多的丘疹性或结节性损害,临床上酷似B细胞淋巴样增生。通常为特发性。
全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症,主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。
功能性消化不良(functional dyspepsia,FD)是指有持续存在或反复发作的上腹痛、腹胀、早饱、嗳气、厌食、烧心、反酸、恶心、呕吐等消化功能障碍症状,经各项检查排除器质性疾病的一组小儿消化内科最常见的临床综合征。功能性消化不良的患儿主诉各异,又缺乏肯定的特异病理生理基础,因此,对这一部分病人,曾有许多命名,主要有功能性消化不良、非溃...
移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders,PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一,在30多年前已被认识,但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。
胃急性扩张(acute dilatation of stomach)是指胃和十二指肠内由于大量气体、液体或食物潴留而引起胃和十二指肠上段的高度扩张。Rokitansky于1842年首先描述了1例胃急性扩张病人的尸检结果,Fagge于1873阐述了胃急性扩张的临床特征及其治疗,从此开始了人们对这种疾病的深入研究。 胃急性扩张时内容物在胃及十二指肠内潴留而不能被吸收,故常发生...
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓,而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。
阑尾类癌(carcinoid of appendix)是胃肠道类癌中最常见的一种,主要位于阑尾的黏膜下层,70%~90%的阑尾类癌小于1cm。临床多无明显症状,多数因有急性阑尾炎临应表现而在术中发现或术后发现,其预后较其他部位类癌为好。
赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia),是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道,主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50。 临床特征为丰富多样的自主神经功能失常,如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。
上气道梗阻(upper airway obstruction,UAO)是一种由多种原因所致的上气道气流严重受阻的临床急症,其临床表现不具特异性,易与支气管哮喘及阻塞性肺病等疾病相混淆。临床上,该症以儿童多见,在成人较为少见。引起上气道阻塞的原因较多,其中以外源性异物所致者最为常见,其余较常见者有喉运动障碍、感染、肿瘤、创伤以及医源性等。对上气道梗阻及...
多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
农民肺(farmers lung,FL)是因吸入含有嗜热放线菌的有机粉尘而引起的一种外源性变应性(过敏性)肺泡炎[extrinsic allergic(hypersensitivity)alveolitis]。患者多从事农业生产,故称农民肺。此外,还有甘蔗尘肺、蘑菇尘肺、土豆尘肺、湿化器肺(或空调机肺)等,均可因其生活环境含有大量嗜热放线菌而发生本病。有人将过敏性肺炎(hypersensitivity pne...