拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征(Lassueur-Graham-Little syndrome) 又称Graham-Little综合征,Piccardi-Lassueun-Graham-Little综合征,假性斑秃毛周角化综合征(pseudopelade-keratosis pilaris syndrome)。本病罕见。极大多数患者为30~70岁妇女。
雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。
梅克尔憩室(Meckels diverticulum)是在胚胎发育过程中,卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状,往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留,1812年他又对其胚胎学和临床表现及其并发症做了完整的描述,故该病得名梅克尔憩室。本病也偶有并发其他畸形,如脐膨出、肠旋转不良、肠重复畸形、...
骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤,起源于骨的血管系统细胞或其前体细...
微小病变型肾病(minimal change nephrosis,MCN),既往称为类脂性肾病(lipoid nephrosis)。本病是一组以光镜下肾小球基本正常,近端肾小管上皮细胞脂肪变性,电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失。无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。
家族性低血磷性佝偻病(familial hypophosphatemic rickets),也叫低血磷性抗维生素D佝偻病,主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之间,钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。遗传方式是性联显性遗传,对一般生理剂量的维生素D无反应,故又称抗维生素D佝偻病、性联低磷血症。
前臂动脉在肘窝前面分成桡动脉和尺动脉,尺动脉分出骨间总动脉,骨间总动脉又分为骨间前动脉和骨间后动脉。
变性性近视亦称病理性近视(pathologic myopia),患者中年之后,眼底出现种种退行性变性者,称为变性近视。
分为急性和慢性两种。 急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。 慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemiaCML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的染色体(Ph染色体...
干燥综合征(Sjouml;gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。
免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
维生素B6是一种含氮的化合物,主要以三种天然形式存在:吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆醛(pyridoxal,PL)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。维生素B6缺乏症包括狭义的维生素B6缺乏症和维生素B6依赖症两种,前者是指从食物中摄入的维生素B6不足或因服用某种药物使维生素B6失去活性或排泄增多所引起的综合征。维生素B6依赖症...
巨乳头性结膜炎(giant papillary conjunctivitis,GPC)是一种主要累及上睑结膜的非感染性免疫性炎症反应。因该病上睑结膜表面存在巨大乳头(直径1.0mm)而命名。
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征,具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体,而且激素治疗效果良好。