先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。
急性结肠假性梗阻综合征(Acute Colonic Pseudoobstruction Syndrome)是原发性或继发性结肠扩张,而结肠本身无病变的一组综合征。常发生于久病和长期卧床患者,发病部位常在回盲部或右半结肠。
点状骨骺发育异常(dysplasia epiphysial punctata)主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙化性软骨营养障碍(chondrodystro-phiacalcificans congenito)及点状骨骺(stippled epiphyses)等。
软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤,包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。
大便失禁即肛门失禁(copracrasia)是指粪便及气体不能随意控制,不自主地流出肛门外,为排便功能紊乱的一种症状,亦称大便失禁。肛门失禁的发病率不高,但非罕见。虽不直接威胁生命,但造成病人身体和精神上的痛苦,严重地干扰正常生活和工作。
着色芽生菌病(Chromoblastomycosis)又称为着色霉菌病,是由一组暗真菌引起的以组织中出现棕色分隔厚壁孢子为特征的慢性、局限性皮肤和皮下组织感染,偶见播散。
高催乳素血症(hyperprolactimia)是最常见的腺垂体疾病,该病以溢乳和性腺功能减退为突出表现。如病人同时出现溢乳和闭经,称为溢乳-闭经综合征,如发生于产后即所谓Chiari-Fromeel综合征;伴有垂体肿瘤者,即Forbes-Albright综合征;非产后又不伴有垂体肿瘤者则称del Castillo综合征。上述各综合征之间最主要的差别是有垂体肿瘤和无垂体肿瘤两种,其他...
氯丙嗪(chlorpromazine)类药物为酚噻嗪的衍生物,目前常用者有氯丙嗪(冬眠灵)、乙酰普马嗪、异丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪等,氯丙嗪类中毒多由于用药过量或小儿自取多量误服所致。偶因应用治疗剂量发生过敏反应。
高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前beta;-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高beta;-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病,是一种体质性疾病。
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura,TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同...
甲状腺非髓样癌(nonmedullary thyroid carcinoma,NMTC)是是指起源于甲状腺滤泡细胞的恶性肿瘤,包括乳头状癌、滤泡状癌和未分化癌,占甲状腺癌的大部分。而甲状腺髓样癌则起源于甲状腺C细胞。既往的认识中,具遗传倾向的甲状腺癌主要为家族性髓样癌,而非髓样癌一般是散发性的。1955年,英国的Robinson和Orr最先报道了一对同卵孪生子先后患甲状腺非...
良性脂肪母细胞瘤(benign lipoblastoma)是一种少见的孤立性肿瘤,大多发生于婴儿,80%发生于3岁以前,故又称胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)。是类似胎儿脂肪组织的分叶状局限性(脂肪母细胞瘤)或弥漫性(脂肪母细胞瘤病)肿物。肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童,发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位,也有发生于纵隔、腹膜后、躯干...
胃黏膜脱垂(prolapse of gastric mucosa)是由于异常松弛的胃黏膜逆行突入食管或向前通过幽门管脱入十二指肠壶腹部,临床上以后者多见。
纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶...