神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变,使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同也与由某种相同家族的环境因子引起的家族性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同,后者均为非遗传性。
弥漫性胸膜间皮瘤以往被称为恶性间皮瘤,是一种缓慢致死性肿瘤,虽发病率不高,但仍较局限性胸膜间皮瘤多见,是胸膜原发肿瘤中最多见的类型。临床表现与侵袭行为有关,它通常局部侵袭胸膜腔及周围结构。
卵巢宫内膜样肿瘤的组织结构具有子宫内膜上皮和(或)间质相似的特点,可来自异位的子宫内膜和卵巢表面上皮。过去对此类肿瘤认识不足,诊断较少。1964年国际妇产科学会正式命名,1973年国际卵巢肿瘤组织学分型中正式分为良性、交界性及恶性。后者除宫内膜样癌外还包括腺肉瘤、间皮混合瘤或恶性米勒混合瘤、子宫内膜间质肉瘤。
在第六周的胚胎,中肠远侧支对系膜缘出现一个锥形盲囊,即盲肠和阑尾的原基。盲囊的尖端渐成长为阑尾。於第十周,脐带内的中肠返回腹腔,并开始逆时针方向旋转。至出生时共旋转270deg;,原左下方的盲肠和阑尾旋转到右髂部。如中肠不旋转或旋转不全,盲肠和阑尾则位於左下腹原位或转位途中的某一部位,即形成异位阑尾。异位阑尾的另一原因是中肠固定不...
先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30~50%,且常为多发性畸形。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,但遗传方式尚无定论。
1965年,伊势、太藤首先报道本病,怀疑它是角层下脓疱病的毛囊型。1970年,太藤提出新的命名,称之为嗜酸性脓疱性毛囊炎。到1981年,日本已报道50例。
结核性脓胸为胸膜腔结核杆菌严重感染,并产生脓性渗出液积聚所致。在胸腔积液涂片或培养中常可发现抗酸杆菌(70%)。常因病因诊断延误或治疗不当而形成慢性脓胸。只有慢性结核性脓胸或结核性脓胸合并继发混合感染时,才需要外科处理。
胸膜间皮瘤有预后较好的良性纤维性间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤,后者被认为是胸部预后最坏的肿瘤,至今尚无有效的治疗措施。
腹主动脉瘤择期手术的死亡率虽已降至5%或以下,但腹主动脉瘤破裂则是一种极其危重状态,患者来诊前常因大出血休克而死亡。手术死亡率高达31%~70%,是腹主动脉瘤患者的主要死因。早期诊断、紧急手术控制出血至关重要。
四环素是由金霉素催化脱卤生物合成的抗生素,毒性低,早在1948年即开始用于临床。1950年,国外有报道四环素族药物引起牙着色;其后又陆续报道四环素沉积于牙、骨骼以至指甲等,而且还能引起釉质发育不全。在这方面,国内直至70年代中期方引起注意。
心包囊肿是发生于心包附近的囊肿,其最常见部位为右侧心膈角处,但亦有发生较高位置,甚至延伸至上纵隔。一般认为其形成原因是胚胎期心包发生时胚胎间质中出现间隙。这此间隙互相融合成为原始心包腔。如一个间隙不能与其他间隙融合,又不与心包腔相通则发育成心包囊肿,如间隙与心包腔相通称为心包憩室。心包囊肿有单房或多房,由囊状薄壁的间皮细胞组...
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注射美蓝。
过去认为蝶窦炎是罕见鼻病。据刘君谦(1958)660例鼻窦X线片观察,单独慢性蝶窦炎者只有6例,占0.9%。由于蝶窦位置较深,鼻镜检查照明不足,看不到其开口情况,再加蝶窦炎的症状不明确,因而认为蝶窦炎的发病率是最低的。近年来由于冷光源鼻内窥镜的问世,可以利用各种视角,以提高其鼻内各处的照明度和可见度,克服了视野的限制,因而慢性蝶窦炎的发...
风湿性二尖瓣狭窄又称风湿性心脏瓣膜病,是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变,目前在我国仍相当多见。风湿性心脏瓣膜病以二尖瓣最为常见,其次为主动脉瓣,三尖瓣很少见,肺动脉瓣则更为罕见。慢性风湿性心脏病可累及数个瓣膜。临床上最常见的是单独二尖瓣病变,约占70%,次之为二尖瓣合并主动脉瓣病变约占25%,单独主动脉瓣病变约占2~3%,...