皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)为一慢性髓增生病,其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子,后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和...
糖尿病性心肌病(diabetic cardiomyopathy)是指发生于糖尿病患者,不能用高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病及其他心脏病变来解释的心肌疾病。
过敏性支气管肺曲霉病(allergic broncho pulmonary aspergillosis,ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病,1952年在英国首先报道。其致病曲霉以烟曲霉最常见,赫曲霉、稻曲霉(A.oryzae)、土曲霉偶可见到。
血管内乳头状血管内皮细胞瘤(endovascular papillaryangioendothelioma)又称Dabska tumor为极罕见的血管损害。Dabska报告了6名儿童,头部、颈或四肢皮肤弥漫性肿胀或皮内肿瘤,直径4~9cm。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病,是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞...
丘疹性血管增生(papular angioplasia)1970年由 Wilson Jones和Marks首先提出此一病名。在此以前曾发表过本病2例,1例由Winer和Levin以Kaposi肉瘤报告,1例由Peterson等以非典型性化脓性肉芽肿报告。
小儿阵发性室性心动过速(paroxysmal ventricular tachycardia,PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常,报道约占快速心律失常的6%,是一种严重的快速心律失常,可发展为心室颤动,引起心脏性猝死,因室速易发生血流动力学改变,常致心慌、胸闷、呼吸困难、黑、晕厥及休克等症状。因此,室性心动过速为儿科急症,需紧急处理。小儿...
梅毒(syphilis)是一种由梅毒螺旋体(treponema pallidum)引起的全身感染性疾病。可分为先天和后天梅毒两种。先天梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒(prenatal syphilis),病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿,可引起死产、早产,妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。
胰多肽瘤(Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计,迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy of newborn,HIE)是指各种原因引起的缺氧和脑血流量减少而导致的新生儿脑损伤,脑组织以水肿、软化、坏死和出血为主要病变,是新生儿窒息重要的并发症之一,是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一。重者常有后遗症,如脑性瘫痪、智力低下、癫痫、耳聋、视力障碍等。本症不仅严重威胁着新生儿...
特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis,ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。特发性小管间质性肾炎中,有一组疾病已明确由免疫机制介导发病,被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎,根据其发病是由抗体抑或T细胞介导,又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T细...
由肠病原性大肠埃希杆菌(Enteropathogenic Escherichia coli ,EPEC)引起的肠道传染病。EPEC是早在20世纪40年代认识的一组致腹泻性大肠埃希杆菌,50年代到60年代为流行性婴幼儿腹泻的主要病原,临床上曾称之为消化不良;1983年全国腹泻经验交流座谈会决定,将EPEC引起之腹泻,一律称之为EPEC肠炎,而不称作消化不良。
肾脏疾病伴发的精神障碍是指各种肾脏疾病引起的急、慢性肾功能不全和肾性脑病,并包括透析、肾移植伴发的以意识障碍、抑郁状态和神经衰弱综合征为主的精神障碍和神经症状。肾性脑病(nephro-encephalopathy)又称尿毒症性脑病,是指各种肾脏疾病出现肾功能衰竭时伴发的精神障碍。多由慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎及肾小动脉硬化等引起,少数可由休克、...
心肌炎(myocarditis)是心肌的局灶性或弥漫性炎性浸润伴邻近心肌细胞的坏死和(或)变性,其特征与冠状动脉病变有关的心肌缺血性损伤不同。心肌炎与多种病因及发病因素有关,感染性心肌炎包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌及寄生虫感染,其中以病毒性心肌炎最多见。恰加斯病(Chagas disease)是克鲁斯锥虫(Trypanosoma cruzi)感染引起,发生在南美...