囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常,胰管和某一其他外...
心房扑动可以认为是在房性心动过速与心房颤动之间的中间型。当心房异位起搏点频率达到250~350次/min且呈规则时,引起心房快而协调的收缩称为心房扑动。
小儿心房扑动(atrial flutter,AF)简称房扑,从胎儿期到各年龄组均可发病,虽不多见,但病情较重,应及时治疗。与成人不同,小儿心房扑动较心房颤动多见。 心房扑动是心电图上具有典型的锯齿样心房波的快速、规则的异位房性心律失常。其心房率婴幼儿期约为350~600次/min,儿童期约为250~350次/min。 扑动和颤动在儿童少见,但因其常导致严重...
放射性肾炎(radiation nephritis)是大量接受放射性照射之后发生的慢性间质性肾炎,引起发病的照射量常在2500rad(25Gy)以上,属于非炎症性缓慢进行的肾脏疾病。
小儿猫叫综合征(cats cry syndrome)的临床表现主要为出生时的猫叫样哭声,头面部典型的畸形特征,小头圆脸、宽眼距、小下颌、斜视、宽平鼻梁及低位小耳等,生长落后及严重智力低下。小儿猫叫综合征是由于第5号染色体短臂缺失(5p缺失)所引起的染色体缺失综合征,又称5号染色体短臂缺失综合征,为最典型的染色体缺失综合征之一。
目前,在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致,它是既有低氧性红细胞增生过多,又有肺动脉高压引起的高原心脏病的表现。混合型慢性高原病多发生于久住高原的平原移居者及少数世居者,一般男性的发病率高于女性,儿童很少见。据报道,南美洲安第斯高原世居者的患病率明显高于喜马拉雅山地区世居者,这可能是人体在喜马拉雅山地区居住时间要比安第...
出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
阴茎硬结症(Peyronie病)最早报道在1742年,常在中老年男性中发病。
由下肢静脉血栓形成所致静脉炎称为血栓性静脉炎,常见于下肢浅静脉,可由药物静脉注射,或由大、小隐静脉曲张的并发症或脉管炎的伴发病或自身免疫性疾病的一部分而存在着。
糖代谢异常为内分泌代谢疾病,其中有血糖升高、降低两种。糖尿病是一组以血糖升高为主要表现,其主要发病机制是由于胰岛素分泌绝对或相对不足及(或)靶细胞对胰岛素敏感性降低而引起的糖、蛋白质、脂肪及水电解质代谢紊乱。低血糖症是指由多种原因引起的血糖低于2.8mmol/L产生的躯体症状和体征,临床上常伴有交感神经兴奋性增高和(或)大脑功能障碍的征...
鄂木斯克出血热是一种急性发热性疾病,此病毒有嗜神经特征,能在多种类型细胞培养如Hela细胞鸡胚细胞、地鼠肾细胞及猴肾细胞中产生病变。其特征为:病毒性抗原、自然疫源性、出血症状和良性经过。病人突然起病,发热,头痛,背部及四肢疼痛,呕吐和腹泻,假性脑膜炎,腭部黏膜疹1941~1943年曾发现本病,1944~1945年在前苏联西伯利亚的鄂木斯克北部农...
枕叶较小,单纯发生在枕叶的肿瘤亦较少。枕叶肿瘤常同时累及顶叶和颞叶后部。多见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤的1.46%;脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的0.74%;其它肿瘤更少见。从生理功能上讲,枕叶是最高级的视觉分析器,即所谓的ldquo;视觉中枢rdquo;。枕叶肿瘤所致之主要临床表现为视觉方面的障碍。
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年经Kahler详细报告病例后,多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄40岁,黑人患者是白人的2倍。
阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)简称室上速,包括一组异位冲动形成或折返环路位于房室束分支以上的快速心律失常;临床表现及心电图特点相似,统称室上性心动过速。