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出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:全身,颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:水样便 抽搐 肝被膜血肿破裂 惊厥 昏迷
  出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
典型症状:水样便 抽搐 肝被膜血肿破裂 惊厥 昏迷

一、症状:

大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

二、诊断:

ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。

一、病因:

病因尚不清楚,更多的报道检测到轮状病毒,也有副流感病毒。医学界认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。

尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

一、预防:

该病可能存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。

一、鉴别:

包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。

一、饮食保健:

注意休息、劳逸结合,生活有序饮食上应注意清淡。

代谢性酸中毒
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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