C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。
是指跟腱附着跟骨处下方滑囊的炎症。与创伤和炎症性关节炎(如为类风湿性关节炎)有关。任何增加跟腱劳损的情况都可为本病原因,如坚硬或高鞋帮也可成为致病因素。
盆腔内器官发生严重感染对,病原体可通过血行或淋巴系统扩散以及直接蔓延等方式波及盆腔腹膜,称为盆腔腹膜炎。盆腔腹膜炎多与其它的盆器感染同时存在,尤以输卵管炎最为常见。严重者整个盆腔腹膜发生炎症改变,极少数病例甚至可弥散至全腹,成为弥漫性腹膜炎。有时由于盆腔腹膜炎或腹腔其他脏器炎性病变,脓液积聚于腹腔的最低部位――子宫直肠窝,而...
过去将脊椎崩裂的原因统归至先天性与外伤性两类;但实际上,真正最为多见的乃是由于退行性变所致者,约占全部脊椎崩裂者的60%以上。 从解剖上来看,腰椎峡部系指上、下关节突之间的狭窄部分,此处骨质结构相对薄弱。正常腰椎有生理前凸,骶椎呈生理后凸,腰、骶椎交界处成为转折点。上方腰椎向前倾斜,下方的骶骨则向后倾斜,因此,腰骶椎的负重力自...
人工关节置换术后的感染是一个严重的、灾难性的并发症。最初的感染率大于10%,随着经验的丰富,髋、膝关节成形术后的感染已降至1%~3%。然而,随着关节置换术的应用越来越广泛,手术数量日益增加,因此术后感染已成为非常重要的问题。 人工关节置换术后,发生化脓性感染是极严重的并发症。虽然感染率已由早年的10%左右降到目前的1%~3%,但由于人工...
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。
痛风(gout)是由于遗传性或获得性病因,引起嘌呤代谢紊乱所致的疾病。其临床特征是;高尿酸血症及由此引起的痛风性急性关节炎反复发作,痛风石沉积,痛风石性慢性关节炎和关节畸形,常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸性肾结石形成,也可由尿酸结石引起急性肾功能衰竭。
粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。
母乳喂养的婴儿,在生后4~7天出现黄疸,2~4周达高峰(血清胆红素可超过256.6~342.0μmol/L),一般状况良好无溶血或贫血表现。黄疸一般持续3~4周,第2个月逐渐消退,少数可延至10周才退尽。黄疸期间若停喂母乳3~4天,黄疸明显减轻,胆红素下降≥50%。若再用母乳喂养,黄疸不一定再出现,即使出现亦不会达原有程度。随着母乳喂养率的提高母乳性黄疸...
本症又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征(Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述,其特点是睾丸小、无精子及尿中促性腺激素增高等。1959年Jacobs等发现本病患者性染色体为47,XXY,即比正常男性多了1条X染色体,因此本病称为47,XXY综合征。其根本缺陷是男性多一X染色体,常见的核型是47,XXY或46,XY/47,XXY。
呼吸肌疲劳或呼吸肌功能障碍在慢性肺病和ICU住院患者中十分常见。长期以来,呼吸肌疲劳或衰竭问题没有受到重视。及时发现和治疗呼吸肌疲劳可纠正呼吸力学异常、减少呼吸功、改善氧合、缩短机械通气的时间。因此,近年来对危重病患者呼吸肌功能的评价已成为重症监护的重要内容之一。
由多个运动节段组成的脊柱,在遭受过度的运动或外力时即可引起损伤。致伤暴力包括过度的前屈、后伸、挤压、分离、剪切和旋转力等,凡超过生理极限即可引起损伤。 按照Denis三柱概念,爆裂骨折已成为脊柱骨折中具有重要临床意义的一型,如处理不当,易引起意外。 Denis等人强调,当椎体的后壁和后部纤维环等结构,即包括后纵韧带的中柱一旦遭受破...
横位难产是指胎儿在分娩时为异常胎位,易导致难产。横产式(transverselie)为不正胎位之一种。胎体纵轴与母体纵轴交叉成直角或垂直;有时胎体纵轴与母体纵轴不完全垂直而成一锐角或斜位,称为斜位。胎体横卧于骨盆入口的上面,先露部为肩,胎头在母体的一侧,而臀在另一侧,可能是暂时的,最后转成为纵位或横位。 横产式胎肩位于骨盆入口,胎头与臀...
正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,...