麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛,主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外,还可侵犯体内各脏器及组织,眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotic keratitis),患者不仅失去触摸的感觉,...
狂犬病(rabies)是由狂犬病毒引起的一种人畜共患的中枢神经系统急性传染病。因狂犬病患者有害怕喝水的突出临床表现,本病亦曾叫做ldquo;恐水病(hydrophobia)rdquo;,但患病动物没有这种特点。主要临床表现为特有的狂躁、恐惧不安、怕风怕水、流涎和咽肌痉挛,最终发生瘫痪而危及生命。
胆汁返流性胃炎,也称硷性返流性胃炎,系指由于胆汁返流入胃所引起的上腹痛、呕吐胆汁、腹胀、体重减轻等一系列表现的综合征,常见于胃切除、胃肠吻合术后,总发病率约5%左右,其中BillrothⅡ式胃切除术后的发病率为BillrothⅠ术式的2~3倍。鉴于其症状、病理变化以及治疗反应与其他胃切除后综合征有所不同,Roberts等将本病从胃切除后并发症中分出,...
增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy,PVR)是孔源性视网膜脱离复位手术失败的主要原因,其发病机制是视网膜表面和玻璃体后面广泛纤维增殖膜收缩、牵拉而引起视网膜脱离。纤维增殖膜主要由色素上皮细胞、胶质细胞、纤维细胞、成纤维细胞和巨噬细胞构成。色素上皮细胞在增殖性玻璃体视网膜病变的发生和发展过程中起重要作用,它不...
原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。
恐怖症(Phobia,phobic neurosis)是以恐怖症状为主要临床相的一种神经症。患者对某些特定的对象产生强烈和不必要的恐惧,伴有回避行为。恐惧的对象可能是单一的或多种的,如动物、广场、闭室、登高或社交活动等。患者明知其反应不合理,却难以控制而反复出现。青年期与老年期发病者居多,女性更多见。国外报道一般人口中的患病率为77permil;,我国各...
皮肤神经瘤(neuroma cutis)不常见。临床表现可分以下3型:外伤性神经瘤(traumatic neuromas);多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas);孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma)。
流行性斑疹伤寒(epidemic typhus),又称虱传斑疹伤寒(louse-borne typhus)或ldquo;典型斑疹伤寒rdquo;,是普氏立克次体(Rickettsia prowa zekii)通过体虱传播的急性传染病。其临床特点为持续高热、头痛、瘀点样皮疹(或斑丘疹)和中枢神经系统症状,自然病程约为2~3周。
髂静脉压迫综合征(iliac venous compression syndrome)是髂静脉受压和(或)存在腔内异常粘连结构所引起的下肢和盆腔静脉回流障碍性疾病。1965年Cockett和Lea Thomas通过静脉造影和手术,对具有髂-股静脉血栓病史和严重血栓后遗症的患者进行研究发现,在右髂总动脉跨越左髂总静脉的部位,静脉腔内容易血栓形成,并且已形成的血栓难以再通,从而引起...
慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primary diffuse atrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩。
骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3类,即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉内异位钙化和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韧带、肌膜与骨骼肌间...
近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
蛋白丧失胃肠综合征(protein losing gastroenteropathy syndrome)又称蛋白丧失性胃肠病(protein losing gastroenteropathy)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病,是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠粘膜丢失而导致的一种综合征。临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白血症。