血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺),HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。
小儿充血性心力衰竭(congestive heart faiture)是由于心功能减损,虽然发挥代偿能力后,心输出量仍不能满足静息或活动情况下全身组织代谢需要,因而体内有关部位发生血液瘀积,产生一系列的临床症状和体征,是常见的临床综合症。按充血性心力衰竭发病的急缓,可以分为急性充血性心力衰竭和慢性充血性心力衰竭;根据左右心室发病的先后,可分为左心室...
慢性肾功能衰竭(chronic renal failure,CRF)是指各种肾脏疾病引起的缓慢进行性肾功能损害,最后导致尿毒症和肾功能完全丧失,引起一系列临床症状和生化、内分泌等代谢紊乱组成的临床综合征。从原发病起病到肾功能不全的开始,间隔时间可为数年到十余年。慢性肾功能衰竭是肾功能不全的严重阶段。
皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS),是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为:皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大,病程为自限性,少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,并于1967年正式报告,命名为伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征。本病在日...
食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌即食管癌,约占全部的95%以上,其他恶性肿瘤不足5%,临床罕见的且种类繁多,一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等4类。
心房颤动(atrial fibrillation,Af)简称房颤,是最常见的心律失常之一,是由心房主导折返环引起许多小折返环导致的房律紊乱。房颤总的发病率为0.4%,随着年龄增长房颤的发生率不断增加,75岁以上人群可达10%。房颤时心房激动的频率达300~600次/分,心跳频率往往快而且不规则,有时候可以达到100~160次/分,不仅比正常人心跳快得多,而且绝对不整齐,...
N动脉瘤(popliteal aneurysm)是周围血管动脉瘤中比较常见的动脉瘤之一,多为动脉硬化瘤,其次为损伤性动脉瘤。N动脉瘤的处理在血管外科学的历史中,占有特殊地位。早在4世纪,Antyllus即做了第1例N动脉瘤手术。以后在若干年内,该手术仅限于动脉结扎术。随着血管外科技术、设备和材料的进步,才使本病的处理方式逐步过渡到以重建手术为主。1916年,Be...
赖特综合征(Reiters syndrome,RS)其临床特点有三:即尿道炎、结膜炎、关节炎,所以也称尿道、眼、关节综合征。感染和遗传因素与本病的发病有关。小儿赖特综合征临床较为少见。 1916年,一名普鲁士军官在腹痛和血便8天后,出现关节炎、结膜炎和尿道炎,几天后,症状减轻,3周后又复发尿道炎和眼色素膜炎。赖特医生记录了这一过程,以后就以他的名...
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。
淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。
幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或肺-肾综合征等。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。
过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis),是最常见的血管炎之一,曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。
在新生儿期因B链球菌(group B streptococci,简称GBS)感染引起的疾病为新生儿B链球菌感染。B链球菌与围生期感染关系密切,20世纪70年代已证明是新生儿败血症和脑膜炎的一个重要病原。