限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性心肌病,较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。
热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis,TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病,为人类T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy,HAM)亦即本病。隐匿起病,缓慢进展,临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血...
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。
胆汁、胰液、十二指肠液、淋巴液或尿液在某些病理情况下渗入后腹膜腔称腹膜后腔液体渗病(Retroperitoneal Extravasation of Fluids)。
腹膜后间隙出血(Hemorrhage in Retroperitoneal Space)乃严重腹部损伤的并发症之一。由于常被腹内脏器损伤或其他部位(如脑、胸、脊椎、四肢及骨盆等)复合性损伤所掩盖而易误诊,诊断较为困难,严重者可危及生命。有报告死亡率高达42%。
克山病(Keshan disease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县,故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区,主要临床表现为急性或慢性心衰,伴有各种心律失常。 克山病多见于学龄前儿童,起病急,病死率极高。病因可能与营养不良、硒等微量元素缺乏或病毒感染及真菌毒素中毒有关。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变(birdshot retina choroidopathy) 是1980年由Ryan和Maumenee首先正式报道的,是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎,其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎,常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。主要出现于赤道部以后的眼底,病变主要位于脉络膜和视网膜色素上皮水平。因此用“鸟枪弹样脉络膜视网膜...
本菌由De Azua和Pans(1906年)首先报道,系一种少见的表现为组织增生反应的特殊类型慢性脓皮病。
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上极少见。
期前收缩即过期前收缩动(premature beat)简称早搏,又称期外收缩(extrasystole),按其起搏点的部位,可分为房性、房室交界性(交界性)及室性,其中以室性最多,房性次之,交界性较少见。期前收缩和逸搏这一种异位搏点激动所致的心律失常,其中室性期前收缩在儿童最常见,大多预后良好。逸搏主要发生于窦性心动过缓或窦性停搏的患儿,预后取决于原发疾病。
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋...
眼外肌发育不全(atelia of ocular muscles)为眼外肌完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的先天性发育异常。
十二指肠外瘘(exteRNAl duodenal fistula)是一种十分常见的肠外瘘,也是上腹部手术和腹部外伤后较为严重的并发症。由于十二指肠大部分深居腹膜后,又有胆管和胰管与之交汇,再加上病因不同,同样是十二指肠外瘘,表现形式与转归可有极大的不同。有的极易治疗,如十二指肠残端瘘。有的并发症繁多,治疗复杂,预后极差。