肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往...
老年人单纯疱疹性脑炎(herpes simplex encephalitis)是常见的散发性病毒性脑炎。又称单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplex virus encephalitis),既可见于初发性单纯疱疹病毒感染,也可见于复发性患者。病原单纯疱疹病毒(HSV)分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型HSV潜伏在嗅球、嗅束及三叉神经感觉节等部位,成人及老年以Ⅰ型多见。。Ⅱ型病毒主要见于新生儿,与生...
胆固醇肺炎是胆固醇长期沉积在肺内引起的一种慢性炎症。大致可分为原发及继发两种。继发者可因肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等引起。该病为少见病例,到1997年,国内文献才27例。
本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD,克-雅病)和牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE,俗称ldquo;疯牛病rdquo;),而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。
遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。这是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。
当眼遇到高热或化学物质时,眼险会迅速反射性闭合,以避免烧伤。但是,极高的温度仍可使眼球烧伤。烧伤的严重性和疼痛程度取决于烧伤的深度。化学烧伤可因某种刺激性物质进入眼内引起。即使是刺激性不太强的物质,也可引起明显的眼痛和损伤。因为疼痛剧烈,眼险紧闭,又可使化学物质更长时间留在眼内,加重损害。化学物质所致眼外伤中17%为固体化学物...
1951年,Seyffarth首次报道了旋前圆肌综合征(round pronator syndrome),17例病例均为正中神经通过旋前圆肌或指浅屈肌时神经受到卡压所致。当时其描述的旋前圆肌综合征并非都为旋前圆肌卡压,因此,临床命名并不确切。然而,由于临床长期将此类病变称为旋前圆肌综合征,所以,这一命名沿用至今。
先天性白血病(congenital leukemia,CL)是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形,如21-三体综合征、Turner综合征等。
躯体感染伴发的精神障碍是由病毒、细菌、螺旋体、真菌、原虫或其他微生物、寄生虫等伴发的全身感染,如流行性感冒、肺炎、恶性疟疾、败血症、钩端螺旋体病、血吸虫、艾滋病等引起的精神障碍,颅内无直接的感染的证据。
先天性肌强直(congenital myotonia)又称为Thomsen病,是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型,多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。 先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道,丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病,表...
对侧肾积水是肾结核的晚期并发症,由膀胱结核引起。根据国内资料的统计1959年在1,334例肾结核病例中继发对侧肾积水者占16%。1962年在4,748例肾结核病例中继发对侧肾积水者占13.4%。
肠道病毒71型首先于1969~1970年在美国加州的二次中枢神经系统感染的暴发流行中分离出来,1970年以后向世界各地传播;1972年在澳大利亚引起以脑膜炎为主的流行;1973年在日本引起以手、足、口腔病和(或)无菌性脑膜炎为主的流行,在瑞典引起以无菌性脑膜炎为主的流行,伴有少数手、足、口腔病的流行;EV 71在1969年首次从加利福尼亚患有中枢神经系统疾病...
颞叶肿瘤的发生率在大脑半球肿瘤中居第二位,仅次于额叶肿瘤的发生率。常见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤总数的17.96%,其次为脑膜瘤,约占颅内脑膜瘤总数的5.42%,另外转移瘤等亦常在此部位发生。成年人多见,性别差异不明显。颞叶功能甚为复杂,有些部位的功能尚不完全明确,颞叶肿瘤的病程早期,多无典型的临床症状,诊断较困难,尤其肿瘤位于右...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。