原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例,提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病,患者均为散发性,临床表...
匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy),是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。本病首先由Junis以视盘旁中心性视网膜脉络膜炎(juxtapapillary choroidoretinitis)报道,其后有些作者称为地图状脉络膜炎(geographi...
中叶综合征(middle lung lobe syndrome)又称Brock综合征或Graham -Burford-Mayer综合征,是指由于支气管受管外肿大淋巴结的压迫阻塞,引起右肺中叶(或左肺舌叶)肺不张,肺叶缩小,或并炎症实变。单纯性炎症等引起的肺中叶收缩性不张不属此综合征。
高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo globinemia),分为获得性和遗传性两大类。
DeSeze和Robinson等(1947)对肩峰下的特殊构造以及大结节的运动轨迹进行了研究,提出了第二肩关节的命名。欧美文献中又称其为肩峰下关节。
持续性交接区折返性心动过速(permanent junctional reciprocating tachycardia,PJRT)又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速,属无休止性交接区性心动过速。
三环类抗忧郁药中毒是指过量服用或误服用三环类抗忧郁药而引起的中毒。三环类抗忧郁药包括阿米替林(amitriptyline)、丙咪嗪(imipramine)、多塞平(doxepine)、卡马西平(Carbamazepine)、氯氮平(clozapine)等,主要用以对抗情绪低落、忧郁消极及解除抑制。抗忧郁药主要作用于间脑(特别是下丘脑)及边缘系统,在这个被称为情绪中枢的部位,发挥调整作用。...
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往...
慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功...
输入袢综合征(Afferent Loop Syndrome)系指BillrothⅡ式胃切除术、结肠前吻合术后,因输入袢发生梗阻引起胆汁或胰液的淤滞。有急性、慢性梗阻两种类型,前者多为完全性梗阻,后者为可复性、部分梗阻。
腹腔内脏器陷入子宫直肠陷凹所形成的疝,称直肠脱垂直肠壁内疝(intramural hernia caused by proctoptoma)。临床多表现为排便梗阻和不尽感。多发生于女性,双合诊结合排粪造影有助于诊断。
腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。
进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。