先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 按缺陷酶的...
气管、支气管畸形的发生率低,部分畸形是气管软骨异常,在常规检查中常漏诊,而特殊检查手段又不宜广泛采用,所以其非常少见,难以分类。
抽动障碍(tic disorder)是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、无目的、反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动(motor tics)和发声抽动(vocal tics),并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。抽动障碍的病因尚未明白,病程不一,如长期持续,可成为慢性神经精神障碍。 儿童时期最常见为短暂性...
巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia),妊娠合并巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia complicating pregnancy)是缺乏叶酸和(或)维生素B12所致的大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列。在临床上较为少见,占所有贫血的7%~8%。世界各地均有发病,国内多发生于山西、陕...
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可...
在日常工农业生产过程及日常生活中不慎致化学物质直接作用于眼部,造成眼部损伤者并不罕见。根据有人统计,化学性眼外伤(chemical injuries of the eye)占工业眼外伤的第三位。化学性眼部损伤占眼外伤的10%左右。化学性物质对眼组织常造成严重损害,如不及时给予恰当处理,预后不佳,重者甚至失明或丧失眼球。化学物质所致眼外伤中17%为固体化...
体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。国外文献报道,成年男...
婴儿青铜综合征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发症。 1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%),也就是出现新生儿黄疸症状,在进行光疗48h后,婴儿皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色,而命名为“青铜”婴儿综合征。
此病亦称减压病(Decompression sickness)。1973年Smith首次描述该症为沉箱病(Caisson disease),即在潜水高压环境中迅速变换压力出现的内耳损伤。潜水员作业中发生率为1%,一般潜入水下每沉10m即增加一个大气压的水压,相当于施加人体17~18Mg的压力。因此潜水时必须吸入压缩性空气或惰气和氧的混合气体,以调节鼓室和鼻腔的内外压力。如果变换...
肱骨上端有三个骨骺,即肱骨头,大结节及小结节,顺序于1岁、3岁及5岁出现骨骺,于5~8岁三个骨骺融合成为肱骨上端一个骨骺,至19~21岁骨骺与肱骨干融合。因此,肱骨上端骨骺分离多见于7~18岁;以后成人可发生肱骨解剖颈骨折。 由于肱骨上端在额状面上,肱骨干骺端形成15°左右的后倾角,骨骺中心位于骺板的内后侧,因此,沿肱骨干向上传导的...
小儿腹股沟斜疝(indirect inguinal hernia)多因胚胎期睾丸下降过程中腹膜鞘状突未能闭塞所致,新生儿期即可发病,是一种先天性疾病。男性多见,右侧较左侧多2~3倍,双侧者少见,小儿外科常见的疾病之一。
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自...
抑郁是一种情绪障碍,不少妇女在绝经前数年就已经出现轻微的情绪障碍。多半周期性地出现在月经来潮前数天,而在月经来潮后自然缓解,即经前综合征。这些患者围绝经期抑郁症的发病危险可能增加。另外,潮热和夜汗所导致的睡眠中断可明显影响次日的情绪,导致烦躁、抑郁、注意力不集中等。女性在绝经过渡期,面临生理、心理和社会角色的巨大变化。生理上...
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,烟雾名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语烟雾的发音。本...