呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种...
感染性休克(septic shock)在临床非常常见,是由细菌、病毒、真菌、立克次体等致病微生物感染,及其有害产物引起的急性循环功能紊乱,导致血流灌注不足而致的休克,又称败血症休克、脓毒性休克。是机体对病原体的炎症免疫反应(immuno inflammatory response)失控,引起循环(macrocirculation)和微循环(microcirculation)功能紊乱,最终导致细胞代谢...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常...
阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)是指连续出现3次以上的房性早搏(artial premature beats)或房室交界性早搏(premature atrioventricular junctional beats)所组成的异常性心律。多见于无器质性心脏病的年轻人或有风湿性心脏病、冠心病、心肌病及甲亢病人。其特征是心动过速突发突止,轻者感心慌胸闷,重者因血流动力学障碍而出现头昏,甚至意识丧失。
毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcified epithelioma)、毛束漏斗-毛母质瘤(infundibulo-matrix tumor)、Malherbe钙化性上皮瘤(Malherbes calcifying epithelioma),为一种向毛发特别是毛皮质细胞分化的肿瘤。是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CARASIL)的简称,也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛(福武,1998)。福武(1985)报告一个家系三兄弟青年的发病类似Binswanger病的神经系统...
卵巢浆液性肿瘤其特点可见囊性肿物,直径为1~20cm,单房性多见,也可多房。囊液多清晰、草黄色、浆液性,偶可混浊,甚至带有血性。 生长方式和形态变化较多,特别是乳头状生长较多,且方式多样化。双侧性较其他类型上皮性肿瘤多见,肿瘤内镜下常可找到砂粒体(psomoma Mies)。 组织类型在良性及交界性肿瘤中可分为囊腺瘤(cystadenoma)、乳头状...