中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局...
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。 该病主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②...
马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 法国儿科专家Marfan于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之Marfan综合征。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预后良...
自主性高功能性甲状腺腺瘤(autonomous hyperfunctioning adenoma)又称毒性腺瘤(toxic adenoma),或自主性功能亢进性甲状腺腺瘤,是指由甲状腺内单发或多发的高功能的腺瘤而引起甲亢症状的一类疾病。本病进展缓慢,多于就诊时或他人发现,女性40岁以上者多见,肿物较小时可无症状,肿物较大时,可有典型甲亢症状。此病国内以往认为少见,自从应用甲...
韦格纳(Wegener granulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例,解剖为结节性多动脉炎的界限型。Wegner于1936年报告3例,1939年又报告18例,并根据活检和尸检资料将本病命名为鼻源性肉芽肿,主要累及动脉和肾...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。
一般无自觉症状,但当劳动、日晒或多汗时可有瘙痒痒感。男性较为多,冬隐夏发。皮疹好发于有皮脂腺的部位,如躯干、颈部、上臂、腹部及面部,亦可累及臀部、腋窝及腹股沟。皮损为粟粒、黄豆及到蚕豆大圆形或类圆形斑疹,反光性强,表面覆以极薄的糠秕样鳞屑。多数患者的皮损弥漫、对称,斑疹与皮肤取平或起,境界清楚。
白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病(intestinal Behcetrsquo;s disease),为白塞病的特殊类型。
韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。 1931年Klinger首先描述了此病。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。...
心包囊肿是发生于心包附近的囊肿,其最常见部位为右侧心膈角处,但亦有发生较高位置,甚至延伸至上纵隔。一般认为其形成原因是胚胎期心包发生时胚胎间质中出现间隙。这此间隙互相融合成为原始心包腔。如一个间隙不能与其他间隙融合,又不与心包腔相通则发育成心包囊肿,如间隙与心包腔相通称为心包憩室。心包囊肿有单房或多房,由囊状薄壁的间皮细胞组...
牛带绦虫病(taeniasis saginate)是由牛带绦虫(taenia saginata)成虫寄生人体小肠引起的一种肠绦虫病,又称牛肉绦虫病、肥胖带绦虫病。其囊尾蚴由Wepfer于1675年首次发现,1861年Leuckart将妊娠节片感染牛获得囊尾蚴,1869年Oliver将牛囊尾蚴感染人,从而完成了整个生活史。无论是国内或国外,牛带绦虫病都是被最早记录的寄生虫病。 牛带绦虫病呈...
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤,发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。