小儿狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis,SLEN),是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。SLE部分病人以肾外症状为主,肾损害轻;另一部病人则以肾损害为主要表现,肾外症状不明...
皮质类固醇激素在眼部应用广泛,引起的青光眼也十分常见。皮质类固醇引起青光眼系开角型青光眼,发生在眼部或全身使用皮质类固醇激素后,包括眼部点用眼液或眼膏、眼周注射、外用于皮肤、全身吸入及口服或注射,经较长时间使用后眼压升高称皮质类固醇性青光眼(corticosteroid glaucoma),又叫糖皮质激素性青光眼(glucorticoid inducedglaucoma,GIG)...
幽门螺杆菌是一种螺旋状、革兰阴性、微需氧性细菌。人群中几乎一半终身感染,感染部位主要在胃及十二指肠球部。早在1893年,Bizzozero报道在狗的胃内观察到一种螺旋状微生物。之后,Kreintz和Rosenow在人胃内也发现了螺旋体。1979年,Warren发现慢性胃炎和消化性溃疡患者的多数胃黏膜活检标本上定居有弯曲菌样的细菌,有规律地存在于黏膜细胞层的表面...
临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。从病史和临床表现可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上,可达14000×109/L(1400万/mm3),...
蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型,占原发性皮肤淋巴瘤的75%,其中.MF/SS是最常见的类型,约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右,其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%,包括CD30、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺后的外周T细胞。...
文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层,隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。
透明细胞汗腺腺瘤(clear cell hidradenoma)又称结节性汗腺瘤(nodular hidradenoma),透明细胞小汗腺腺瘤(eccrine sweet gland adonoma of the clear cell type),实体性囊性汗腺瘤(solid cystic hidradenoma)和小汗腺末端汗腺瘤(eccrine acrospiroma)。
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ...
多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
皮肤淋巴细胞瘤(Lymphocytoma cutis)又称Spiegler-fendt类肉瘤,Spiegler-fendt假性淋巴瘤或Bäfverstedt皮肤良性淋巴结病(Lymphadenosis Benigna Cutis of Bäfverstedt)。该病临床表现为红色结节,呈良性过程。目前认为该病实质上是反应性淋巴细胞增生。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。