横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)为高度恶性肿瘤。肿瘤可以发生于身体的任何部位。略少于25%的肿瘤起源于泌尿生殖道。好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道,中青年多发生在宫颈,老年则多发生于子宫体。阴道横纹肌肉瘤较少见,通常发生于小于5岁的婴幼儿,可在6个月到16岁儿童出现,平均年龄1.8岁。
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女...
男性青春期乳房发育(male adolescent mammoplasia)是指男性在青春发育时,乳腺组织良性增生所导致的一侧或两侧乳腺的增大。一般发生在12―16岁,增大的乳腺组织一般不超过3cm,可能是不对称的,并有轻度触痛,大多持续12―18个月,随男性性发育的成熟而逐渐缩小至消失,也有的持续2―3年,甚至长期存在。
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时,它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后,动脉导管未闭可作为一个独立病变存在(可单独存在),也可与其他心血管畸形合并存在,如主动脉弓缩窄或中断、严重的主动脉...
外阴-阴道-牙龈综合征(vulvo-vaginal-gingival syndrome,VVGS)是一种新型的多发性黏膜糜烂性扁平苔藓,由慢性疼痛性糜烂性外阴炎,糜烂性或去角化性阴道炎和糜烂性前庭牙龈炎的三联征所组成的综合征。
幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。 幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下,该病在任何小孩年龄都...
寒冷损伤综合征(cold injury syndrome),简称新生儿冷伤,因多有皮肤硬肿,故又称之为新生儿硬肿症。系由于寒冷或(和)多种疾病所致,以低体温和皮肤硬肿为主要临床表现,重症可并发多器官功能衰竭。多见于早产儿和寒冷的季节,也可发生在严重的败血症过程中,以皮肤、皮下脂肪组织硬化、水肿为特征,以早产、窒息、感染的新生儿为常见,重症可出现多...
血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺),HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。
小儿充血性心力衰竭(congestive heart faiture)是由于心功能减损,虽然发挥代偿能力后,心输出量仍不能满足静息或活动情况下全身组织代谢需要,因而体内有关部位发生血液瘀积,产生一系列的临床症状和体征,是常见的临床综合症。按充血性心力衰竭发病的急缓,可以分为急性充血性心力衰竭和慢性充血性心力衰竭;根据左右心室发病的先后,可分为左心室...
慢性肾功能衰竭(chronic renal failure,CRF)是指各种肾脏疾病引起的缓慢进行性肾功能损害,最后导致尿毒症和肾功能完全丧失,引起一系列临床症状和生化、内分泌等代谢紊乱组成的临床综合征。从原发病起病到肾功能不全的开始,间隔时间可为数年到十余年。慢性肾功能衰竭是肾功能不全的严重阶段。
皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS),是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为:皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大,病程为自限性,少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,并于1967年正式报告,命名为伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征。本病在日...
食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌即食管癌,约占全部的95%以上,其他恶性肿瘤不足5%,临床罕见的且种类繁多,一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等4类。
心房颤动(atrial fibrillation,Af)简称房颤,是最常见的心律失常之一,是由心房主导折返环引起许多小折返环导致的房律紊乱。房颤总的发病率为0.4%,随着年龄增长房颤的发生率不断增加,75岁以上人群可达10%。房颤时心房激动的频率达300~600次/分,心跳频率往往快而且不规则,有时候可以达到100~160次/分,不仅比正常人心跳快得多,而且绝对不整齐,...
N动脉瘤(popliteal aneurysm)是周围血管动脉瘤中比较常见的动脉瘤之一,多为动脉硬化瘤,其次为损伤性动脉瘤。N动脉瘤的处理在血管外科学的历史中,占有特殊地位。早在4世纪,Antyllus即做了第1例N动脉瘤手术。以后在若干年内,该手术仅限于动脉结扎术。随着血管外科技术、设备和材料的进步,才使本病的处理方式逐步过渡到以重建手术为主。1916年,Be...