嗜皮菌病(dermatophilosis)是由刚果嗜皮菌引起的感染性疾病。本病主要在动物中传播,是感染家畜和野生动物引起的疾病,已在非洲、亚洲、大洋洲、欧洲和南美洲等地发现。人类感染病例罕见。1960年Dean等在美国纽约发现4例患者在与病鹿接触后发生了此病。本病预后良好,不经治疗亦可自愈。迄今未发现系统性感染的病例。
沟环畸形在寰椎上并非罕见,占正常人的2%~3%。但由于此种畸形引起椎动脉第三段(Ⅴ-Ⅲ)受压并出现椎动脉供血不全症状者并不多见,不足此种畸形者的1/10。
束支折返型室性心动过速(bundle branch reentry ventricular tachycardia,BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速,由希-浦系统大折返引起。
本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。
结核性膀胱自发破裂虽较少见,但在自发性膀胱破裂中却占首位。根据欧美文献所悼念的80例自发性膀胱破裂中以发生于膀胱结核者最多,计10例占12.5%。国内报导的18例自发性膀胱破裂中由膀胱结核引起者11例。我院1970至1975年间收治的5例自发性膀胱破裂中结核性者占4例。因此,临床上应予重视。本病发病年龄多数在15岁至25岁之间。性别方面国外资料无明显...
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
心房颤动(atrial fibrillation,AF)简称房颤,系心房各部分心肌纤维毫不协调地、无规则地乱颤,心房率350次/min,其发生机制认为是心房内同时存在的多条折返环活动所致,又因心房扩大,心房不应期缩短及不均一性的传导和不应期等特点,致上述折返运动持久不止。
军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。
小肠重复畸形(duplication of small intestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官,与其毗邻的小肠有相同的组织结构,其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位,但以回肠最为多见。
脉络丛乳头状瘤(papilloma of choroid plexus)是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上皮细胞,常产生交通性脑积水。儿童期脉络丛乳头状瘤多位于侧脑室(60%~70%),三角区居多,亦可发生在颞角、额角或体部。
单眼双下转肌麻痹(double depressor paralysis)是指一眼的下直肌和上斜肌同时麻痹,导致眼位上斜或伴有外斜。
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome。
额外肾一般两个主要的肾脏通常是正常的,而且大小相等,但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官,具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。