抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复动脉或者静脉血栓。
高黏稠综合征(hyperviscositysyndrome)是血液黏稠度升高引起的病症,是血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮)。是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病。我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人...
出现在成熟期或过熟期白内障时,因经晶状体囊膜漏出的晶状体蛋白质引起的炎性青光眼,称晶状体溶解性青光眼(phacolytic glaucoma)或晶状体蛋白性青光眼(lens protein glaucoma),系一种继发性开角型青光眼。因老年人晶状体的蛋白质成分改变,高分子量的晶状体蛋白质增加,成熟期或过熟期白内障经晶状体囊的微细开口释放晶状体蛋白质,由于蛋白质沉...
先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常,局部缺损或薄弱,腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝,又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝,是最常见的一种先天性膈疝。临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统,病死率高。外科手术是惟一有效的治疗措施。
巨吻棘头虫病(macracanthorhynchiasis)是猪巨吻棘头虫(Macrocanthorhus hirudinaceus)寄生于小肠所引起的疾病,属人畜共患寄生虫病。 20世纪70年代以来在中国的辽宁、山东、河北、河南、吉林、安徽、广东、四川和内蒙等省区报道 300余例。
膈膨出和麻痹(Eventration and Paralysis of the Diaphragm)系指膈肌完整,但全膈或膈的某一部分不正常的上升或高位,前者为先天性膈肌纤维发育不全所致,后者由膈神经损伤引起。据统计占常规成人胸透的1/10000。
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
非闭塞性肠系膜血管缺血(non-obliterative vascular ischemia of mesentery)是一种由肠系膜上动脉痉挛所引起的急性肠缺血,占急性肠系膜缺血的20~30%,病死率超过70%。高病死率与疾病本身表现不典型、诊断困难和合并其他全身严重疾病有关。最早定义非闭塞性肠系膜血管缺血是尸检中发现患者小肠坏死,而动脉或静脉未见明显闭塞性改变。肠系膜血液...
后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对本病提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与青光眼的联系,而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。
葡萄球菌中毒性休克综合征(staphylococcal toxic shock syndrome,STSS)于1978年国外首次报道,近年国内报道逐渐增多。是噬菌体Ⅰ群金葡菌所致的疾病,以发热、晕厥、低血压、皮疹及多脏器系统功能障碍等为特征。依靠临床表现虽可成立诊断,但仍须血、阴道、鼻腔、尿等标本的培养,以排除其他病原菌感染的可能。此病多见于青年妇女,主要发生于应用...
非01霍乱弧菌肠炎为非01群霍乱弧菌引起的肠道传染病。临床表现为胃肠炎型和痢疾型。近年来,随着霍乱发病率的下降,非01群霍乱弧菌感染流行的范围、强度和致病力有上升趋势,逐渐引起人们的重视。由于该菌株首次从孟加拉湾沿岸地方分离,建议其同义词为“Bengal”型。听从WHO的告诫:所有国家均应将0139引起的腹泻按《国际卫生条例》有关霍乱的规定进...
无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮...
进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥...