自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
尿路梗阻是肾功能衰竭的常见病因之一,只要及时发现,尽早解除梗阻,大多数肾功能衰竭可以好转。泌尿系统是一个管道系统,管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能,管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻,梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部、输尿管本身、输尿管膀胱连接部,膀胱颈或尿道,梗阻愈接近肾脏则肾积...
在日常工农业生产过程及日常生活中不慎致化学物质直接作用于眼部,造成眼部损伤者并不罕见。根据有人统计,化学性眼外伤(chemical injuries of the eye)占工业眼外伤的第三位。化学性眼部损伤占眼外伤的10%左右。化学性物质对眼组织常造成严重损害,如不及时给予恰当处理,预后不佳,重者甚至失明或丧失眼球。化学物质所致眼外伤中17%为固体化...
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造...
食物变态反应(food allergy)也称为消化系统变态反应(allergic reaction of digestive system)或过敏性胃肠炎(allergic gastroenteritis)、食物过敏(food allergy)等,是由于某种食物或食品添加剂等引起的IgE介导和非IgE介导的免疫反应,而导致消化系统内或全身性的变态反应。
棘阿米巴是一类自由生活的小型原虫,广泛分布于自然界。棘阿米巴原虫可引起人原发性脑炎和角膜炎。自1974年Nagington等首次报道棘阿米巴角膜炎以来全世界已相继有数百例报道。棘阿米巴角膜炎是严重的致盲性眼病,其主要临床特点为眼部剧烈疼痛和环形角膜基质炎、角膜放射状神经炎。角膜轻度受损和局部抵抗力降低如皮质类固醇激素的不适当使用使棘阿米...
少枝胶质肿瘤为肿瘤细胞形态以少枝胶质细胞为主的浸润性胶质瘤。分为少枝胶质细胞瘤与间变性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上,额叶最多见,其次为顶叶及颞叶,与星形细胞肿瘤相比,少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。
肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多四倍,女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51,880例尸解中,发现输尿管重复畸形342例,为1:160;但Nordamrk在4,774例的X线检查照相中发现138例,为1:35;Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系...
心房心肌梗死具有与单纯心室心肌梗死不同的临床过程,但因本身确诊较困难,临床表现常被同时伴随的心室心肌梗死所掩盖,故尚未引起足够的重视。
钩虫性十二指肠炎综合征亦称Griesinger综合征。1843年由意大利学者Dabin首先发现。以后世界各地均有报道,主要分布在温带地区(北纬度35deg;与南纬度30deg;之间),我国也为多发地区之一。
视网膜色素变性-肥胖-多指综合征(Laurence_Moon_Biedl综合症),又称视网膜色素变性多指(趾)肥胖生殖器异常综合征、Biemond综合征、性幼稚、色素性视网膜炎多指畸形综合征等。临床少见,其临床特点为肥胖、性腺发育不良、色素性视网膜炎、智力低下、多指(趾)畸形及其他异常等,为一先天遗传性疾病。由于患者无生育能力,遗传方式不易确定,可能为常染色体隐性遗传。
急性放射性甲状腺炎(acute radio thyroiditis)是指在急性辐射后两周内发生的甲状腺炎症。通常甲状腺对辐射直接作用的敏感性较低,但处于增殖状态的甲状腺对辐射较敏感。因此,未成年人和甲状腺功能亢进患者的甲状腺对辐射较敏感,易引起甲状腺炎。
椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系,一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见,其次是硬脊膜外肿瘤,最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%~18%,髓外硬膜内肿瘤占55%左右,...
此病亦称减压病(Decompression sickness)。1973年Smith首次描述该症为沉箱病(Caisson disease),即在潜水高压环境中迅速变换压力出现的内耳损伤。潜水员作业中发生率为1%,一般潜入水下每沉10m即增加一个大气压的水压,相当于施加人体17~18Mg的压力。因此潜水时必须吸入压缩性空气或惰气和氧的混合气体,以调节鼓室和鼻腔的内外压力。如果变换...