包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确定了IBM的临床病理概念。 1993年Aska...
肾脏位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉异位肾与其对侧的正常肾脏相融合,而最常见于马蹄肾畸形。融合肾异常的概念最早于1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald将其概念予以扩展,包括肾脏交叉异位伴融合或交叉异位不伴融合。融合肾主要有如下几种类型:①融合肾并下侧异位;②C形或S形融合肾;③块状或蛋糕状融合肾;④L形融合肾;⑤圆形...
汉坦病毒肺综合征发病急,病初有前驱症状如畏寒、发热、肌痛、头痛、乏力等症状,亦可有恶心、呕吐、腹泻等胃肠症状,发热一般为38-40℃。以上症状持续短者12h,长者达数日,多数在2~3d后迅速出现咳嗽、气促和呼吸窘迫,非心源性肺水肿。部分患者可有肾损害。前驱期、心肺期和恢复期。 美国西南部新墨西哥、科罗拉多、犹他和亚利桑那四个洲交界的...
鼠疫(plague)是鼠疫杆菌借鼠蚤传播为主的烈性传染病,系广泛流行于野生啮齿动物间的一种自然疫源性疾病。临床上表现为发热、严重毒血症症状、淋巴结肿大、肺炎、出血倾向等。 鼠疫在世界历史上曾有多次大流行,死者以千万计,病死率极高。1992年全世界报告发生人间鼠疫的有巴西、中国、马达加斯加、蒙古、缅甸、秘鲁、美国、越南及扎伊尔等9个国家...
寒冷性脂膜炎(cold panniculitis)由于寒冷、血运不良直接作用致脂肪组织损伤,引起皮下脂膜炎,表现为皮下结节或斑块。1941年Haxthausen描述其发生特点。
本症首先由Lloyd于1970年所描述,他称之为多中心性色素性鲍温病,以后相继有可逆性女阴异型、生殖器多中心鲍温病、伴原位变化的色素阴茎丘疹等名称。公认以鲍温样丘疹病较为简练。本症特点为在生殖器部位发生多发性斑丘疹,良性经过,可自行消退,而病理组织呈原位癌样改变。
本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节,直径0.5~5cm。皮损最早发生于小腿,以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质,皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性皮下脂肪坏死与胰腺疾...
击出性骨折又称眶底爆折。早在1889年,Lang首次报道一例由于眶底骨折引起眼球陷没和复视的病例,以后King(1944)又有报道,Smith(1957)正式命名击出性骨折(blow-out fracture)。
腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤,故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。 该瘤在组织形态学上没有恶性征象,无淋巴和血液转移现象,但具有侵袭性、易复发性和局部破坏...
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或...
痛风是由于遗传性和(或)获得性尿酸生成过多和(或)排泄减少引起的一组异质性疾病。其临床特点是:高尿酸血症及尿酸盐结晶,沉积所致的急性关节炎、痛风石、慢性痛风关节炎、痛风性肾病。上述表现可单独或联合存在。
肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多四倍,女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51,880例尸解中,发现输尿管重复畸形342例,为1:160;但Nordamrk在4,774例的X线检查照相中发现138例,为1:35;Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系...
坏死性筋膜炎是一种广泛而迅速的皮下组织和筋膜坏死为特征的软组织感染,常伴有全身中毒性休克。早在1871年美国外科医师Josepoh Jones称本病为“医院内坏疽”。1909年Fedden描述该病,称之为“急性感染性坏疽”;以后Mccafferty等称本病为“化脓性筋膜炎”;1924年,Meleney命名本病为“溶血性链球菌坏疽”;1952年Wilson建议将皮下组织浅、深静脉的进行...
空鞍综合征(empty sella syndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内,使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资料,发现其中40例鞍膈缺如,鞍内被蛛网膜下腔充填,至此,空...