家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。
奈瑟菌科包括五个菌属:奈瑟菌属、莫拉菌属、金氏菌属、不动杆菌属和Oligella属。其中莫拉菌属又包含莫拉(Moraxella)和布拉汉(Branhamella)两个亚属,对上述命名和分类仍存在争议。卡他莫拉菌(Moraxella catarrhalis,MC)也有称卡他布兰汉菌(Branhamellacatarrhalis,BC)是寄居于人类上呼吸道的莫拉菌属的一种细菌,1970年分类为布兰汉菌,1984年该菌...
范可尼综合征(Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。
皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后,随即发现川崎病并非是一种良性的疾病,许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上,川崎病已...
抗菌药中毒性肾病(nephropathy due to poisoning of antibiotic)是指由于应用有肾毒性或易引起肾损害的抗菌药而导致的肾脏疾病。抗生素引起的肾损害是一组较常见的药源性疾病,临床上许多抗菌药物及其代谢产物由肾脏排出,其中有些具有明显的肾毒性或产生过敏反应。抗生素对肾脏的损害主要表现为急性过敏性间质性肾炎和急性肾小管坏死(ATN)两大类...
突出于结肠肠腔的黏膜脚样突起物称为结肠息肉。它包括肿瘤性或非肿瘤性的各类型病变。1982年全国结直肠癌协作组病理学者提出了我国统一的分类规范。浙江省结直肠癌协作组(1978)普查2755例结肠息肉中,新生物性的占72.3%,美国Shinya为82.7%。我国比例略低,可能由于资料来源于血吸虫性所占比例较高而新生物性相对较低有关。
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成ldquo;豆袋rdquo;细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引...
寰枢椎旋转脱位固定的实质是陈旧性脱位。Fielding(1977年)把自发出现或轻度外伤后出现的寰枢椎旋转性半脱位状态称为寰枢椎旋转固定。在以后(1983年)他又称为旋转脱位。寰枢椎关节转脱位与固定是以特发性斜颈、头颈僵直与旋转受限为临床表现,以齿状突与寰椎侧块的对应关节改变为X线特征的一种病变。常因临床上忽视而被误诊。
前十字韧带损伤(injury of anterior cruciate ligament of knee)比PCL损伤多见。Fetto和Marshail(1980)报道ACL损伤223例中,62%为复合伤。38%(75例)为单纯性ACL损伤。ACL损伤常同时发生膝MCL、关节囊等损伤。
喙突外侧、肩胛下肌和冈上肌之间的肌间隙称肩袖间隙(rotator interval)。Post曾于1978年对该解剖部位进行了描述。该间隙内有疏松结缔组织,联结冈上肌和肩胛下肌,间隙前方有喙肱韧带使之得到加强。De Palma(1973)发现,正常人群中有9%肩袖间隙呈开口状。Rowe(1981)报道的37例复发性肩关节半脱位患者中20例肩袖间隙为开口状,认为二者具有明显的相关...
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染...
获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)是由人体免疫缺陷病毒(human immuno deficiency virus,HIV)引起的一种严重传染病。
Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息...