法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。
早产儿贫血是指早产儿或低出生体重儿在生后一年内发生的贫血。这与胎儿期各种生理功能发育更不完善有关。早产儿脐血平均血红蛋白值为175g/L?16g/L(17.5g/dl?1.6g/dl),与足月儿相似。生后短期内血红蛋白迅速下降,出生体重1.2~2.5kg的早产儿在生后5~10周血红蛋白值为80~100g/L(8.0~10.0g/dl),出生体重1.2kg以下早产儿在生后4~8周血红蛋白值为65...
心包胸腺瘤大多为继发性,由前纵隔胸腺瘤转移而致,但发现有原发性心包胸腺瘤的病例,所以心包胸腺瘤的命名尤其是原发性心包胸腺瘤的命名,仍有待国际上的认同。
强迫性回忆患者对刚做了的事或已过去的事要反复回忆,最常见于强迫症。
嗜麦芽黄单孢菌又名嗜麦芽窄食单孢菌。该病近年已成为呼吸疾病的较常见病种,并有其临床特点。有发热、咳嗽、胸痛,60岁以上患者大多数免疫功能差。
血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症。指血[Mg2 ]1.05mmoL/L以上的情况,除少数医源性因素导致进入体内镁过多外,大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一样,血清镁浓度也并非是镁增多的可靠指标,因为血清中镁25%与蛋白质结合,该部分镁并不发挥生理效应;镁离子主要在细胞内,因此当机体镁的含量增加时,血清镁可在正常范围内。但一...
青少年及小儿阴道透明细胞癌是发生在青少年及小儿阴道或宫颈的恶性肿瘤。与母亲在妊娠期接受过雌激素治疗有关,尤其在孕18周前使用已烯雌酚治疗者,其孩子发生透明细胞癌的危险性则增加。
大骨节病是一种地方性变形性骨关节病,国内又叫矮人病、算盘珠病等,国际医学界称本病为Kaschin-Beck病。大骨节病在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部,在我国分布范围大,从东北到西南的广大地区均有报道,主要发生于黑、吉、辽、陕、晋等省,多分布于山区和半山区,平原少见。本病在各个年龄组都有发生,但多发于儿童和青少年,成人很少发病,无...
隐翅虫(paederus)是一种甲虫属昆虫纲,鞘翅目,隐翅虫科。分布于世界各地,常栖息于草木或石下,以8~9月间活动最甚,昼伏夜出,在灯下飞行。虫体内毒液污染皮肤,即可引起急性皮炎,疼痛剧烈,重者可出现全身反应。皮损为红斑、脓疱,呈条状、点状及片状,以条状(一条或多条)或不规则排列小脓疱,极似皮肤被竹签刺伤后继发感染所致的形态。根据临床表...
睡眠障碍(somnipathy)系指睡眠-觉醒过程中表现出来的各种功能障碍。睡眠质量下降是人们常见的主诉,成年人群中长期睡眠障碍者可多至15%。 广义的睡眠障碍应该包括各种原因导致的失眠、过度嗜睡、睡眠呼吸障碍以及睡眠行为异常,后者包括睡眠行走、睡眠惊恐、不宁腿综合征等。本章着重讨论失眠、睡眠呼吸暂停综合征、发作性睡病以及发作性嗜睡强食综合征。
麻黄碱(ephedrine)是中药麻黄的有效成分,也可合成。中毒大多由于误服过量麻黄碱或麻黄所致。婴儿应用含麻黄碱的滴鼻剂或喷雾剂过量常可导致中毒。正常用量下麻黄碱可松弛支气管平滑肌、收缩血管,用于治疗慢性支气管哮喘和低血压症。大量与长期使用,则可产生中毒反应,出现震颤、焦虑、失眠、头痛、心悸、心动过速、出汗以及有发热感。此外由于麻黄...
盆腔脏器从其正常位置向前或向下移位,称为盆腔脏器脱垂(POP)。传统分类有子宫脱垂、膀胱膨出和直肠膨出。现在对尿道膨出、肠膨出、会阴脱垂越来越重视。
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 按缺陷酶的...
新生儿黄疸是指新生儿期(自胎儿娩出脐带结扎至生后28天),由于胆红素在体内积聚而导致血中胆红素水平升高而出现皮肤、黏膜及巩膜黄染为特征的病症,本病分为生理性黄疸和病理性黄疸。足月儿生理性黄疸在出生后2~3天出现,4~5天达到高峰,5~7天消退,最迟不超过两周;早产儿持续时间较长,除有轻微食欲不振外,一般无其他临床症状。若生后24小时即出...