不稳定血红蛋白病是由于alpha;或beta;珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。
指存在于稳定型心绞痛和急性心肌梗死之间的一种不稳定的心肌缺血综合征。由于其易发展为急性心肌梗死或猝死,因此及时诊断、正确治疗是至关重要的。主要包括初发型心绞痛、恶化型心绞痛,自发型心绞痛、X综合征、卧位心绞痛、餐后心绞痛也属于不稳定型心绞痛范围。变异型心绞痛亦属不稳定型心绞痛。
柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20~40岁为多。
卵巢黏液性肿瘤在卵巢上皮性肿瘤中仅次于浆液性肿瘤,良性占77%~87%,交界性约10%,其余为恶性。 约5%的黏液性肿瘤中混合有畸胎瘤,良性及交界性几乎都是囊性,典型病变为多房性。 黏液性癌可能以囊性为主,也可能以实性为主。 病变特点常有良性、交界性及恶性同时存在一个肿瘤内。 组织学上良性及交界性又分为囊腺瘤、腺纤维瘤和囊腺纤...
体温升高是新生儿时期常见的一种症状,正常新生儿的肛温为36.2~37.8℃,腋下温度较肛温稍低,在36~37℃,当新生儿腋温超过37.2℃或肛温超过37.8℃时称发热(fever)。腋温37.5~38℃称低热,38.1~39℃称中等度发热,39.1~41℃称高热.41℃以上称超高热。新生儿对高热耐受性差。当体温超过40℃时间较长时,可产生惊厥及永久性脑损伤。
食管类癌(carcinoid of esophagus)起源于神经外胚层,主要发生于消化道,占消化道恶性肿瘤的0.87%,为阿普多(Apudoma产肽激素瘤)系肿瘤,又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮...
流行性出血热(epidemic hemorrhagic fever,EHF)是病毒引起的自然疫源性疾病。1982年世界卫生组织(WHO)定名为肾综合征出血热(hemorrhagic fever with renal syndromes,HFRS)。是以发热、出血倾向及肾脏损害为主要临床特征的急性病毒性传染病。本病主要分布于欧亚大陆,但HFRS病毒的传播几乎遍及世界各大洲。
肺气肿(emphysema)系终末细支气管远端部分(包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡)过度膨胀,并伴有气腔壁的破坏。1987年美国胸科学会(ATS)对肺气肿的定义作了修订:“终末细支气管远端部分有不可逆性扩张伴有肺泡壁的破坏,但没有明显的纤维化”。肺气肿的基本特征性是换气部分的肺组织过度充气和气流阻塞,所以称之为“阻塞性肺气肿”(obstructi...
神经性厌食(anorexia nervosa)是一种病人自己造成和(或)维持的,以有意减轻体重为特征的进食障碍。 早在1694年,Richard Morion就描述了2例典型的病例,并与结核病区分开来。1874年,William Gull提出了anorexia nervosa这个名称。1950年,Hilde Bruch分析了该障碍患者的心理特点。目前此障碍已成为一个独立的疾病单元,人们对其病因、临床表现、治疗及预后等有了一定的认识和了解。
肠道病毒71型首先于1969~1970年在美国加州的二次中枢神经系统感染的暴发流行中分离出来,1970年以后向世界各地传播;1972年在澳大利亚引起以脑膜炎为主的流行;1973年在日本引起以手、足、口腔病和(或)无菌性脑膜炎为主的流行,在瑞典引起以无菌性脑膜炎为主的流行,伴有少数手、足、口腔病的流行;EV 71在1969年首次从加利福尼亚患有中枢神经系统疾病...
胎儿窘迫胎儿在宫内有缺氧征象危及胎儿健康和生命者,称为胎儿窘迫。胎儿窘迫是一种综合症状,是当前剖宫产的主要适应征之一。胎儿窘迫主要发生在临产过程,也可发生在妊娠后期。发生在临产过程者,可以是发生在妊娠后期的延续和加重。
听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一种典型的神经鞘瘤,占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的72.2%,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见。女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段,少数发生于该神经的耳蜗部,随着肿瘤生长变大,压迫脑桥外侧面和小脑前缘,充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性,少数为双侧性;...