川崎病(Kawasaki diseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,所以引起人们的重视。近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医...
先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻,是新生儿、婴幼儿常见病之一。且多为足月儿。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。欧美国家较高,约为2.5~8.8permil;,亚洲地区相对较低,我国发病...
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又名震颤麻痹(Paralysis agitans,Shaking palsy),由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。
肠毒性大肠埃希杆菌感染是由肠毒性大肠埃希菌(Enterotoxigenic Escherichia coli enteritis,ETEC)引起的肠道传染病。ETEC是近来人类霍乱样病人大便中新发现的一组致腹泻性大肠埃希杆菌,是发展中国家婴幼儿及旅游者腹泻的主要病原之一,其发病率仅次于轮状病毒。在孟加拉国,ETEC所致腹泻占全部腹泻的30%~60%,形成区域性流行。1982年国内首次发现本病。
高泌乳素血症(Hyperpro-lactinemia,HPRL),系指由内外环境因素引起的,以PRL升高(≥25ng/ml)、闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。近20几年来,关于PRL的生理生化研究取得巨大的进展,而PRL放免测定、颅脑CT和MRI诊断技术的进步,提高了HPRL的诊断水平,其发生率也有增高趋势。同时抗催乳素药物溴隐亭(Bromocriptine,Parlodel)的问世和经蝶显微...
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler对该症作了进一步的研究,故又称为Vaquez-Osler病。有原发性、代偿性和继发性3种。原发性即真性红细胞增多症。我国少见,一般认为由骨髓造血功能亢进所致,但其确切病因及发病机制尚不清楚。大多发生于35~65岁,男性略多于女...
小儿尖头并指趾综合征(acrocephalosyndactyly syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传病,发生率为1/160,000,主要表现在颅骨和颜面骨的异常,且伴有并指(趾)畸形的一组病征。又称Apert综合征、尖头并指趾畸形、并指型尖头综合征(Syndactylic oxycephaly syndrome)等。
房室折返性心动过速(atrioventricular reentrant tachycardia,AVRT)的发生率仅次于房室结折返性心动过速(AVNRT),约占全部室上性心动过速的30%。
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors),神经母细胞瘤(neuroblastoma),为一种肾上腺起源的肿瘤,是新生儿最常见的癌症,其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌,其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中,类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst:首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清,...
先天性长结肠(congenital dolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠,以及直肠六部分组成,升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官,相对固定,不能冗长。盲肠和横结肠冗长,可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官,乙状结肠冗长可致慢性便秘。20世纪5...
胎粪吸入综合征(meconium aspiration syndrome,MAS)也称为胎粪吸入性肺炎(meconium aspiration pneumonia),主要是胎儿在宫内或出生过程中吸入染有胎粪的羊水,发生气道阻塞、肺内炎症和一系列全身症状,严重者发展成呼吸衰竭或死亡。多见于足月儿和过期产儿,据统计,胎粪吸入综合症发病率占新生儿的1.2%―2.2%。
Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补...
临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。从病史和临床表现可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上,可达14000×109/L(1400万/mm3),...