主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破...
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
西尼罗河热(West Nile fever)是由西尼罗病毒经蚊子传播的急性发热性疾病,主要感染鸟类、人类和马、牛等哺乳动物。可侵犯中枢神经系统,引起脑炎。在非洲、南欧、中东、中亚和西亚、大洋洲等地呈地方性流行。我国尚未发现西尼罗病毒感染引起的疾病,也未分离到西尼罗病毒,但随着国际交流的日益频繁,同样面临着该病输入的威胁。临床表现主要有发热...
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形,最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾...
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Alpha;重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使...
肾功能不全的晚期,尿毒症性心包炎(uremic pericarditis)的发生率为40%~50%,多为纤维素心包炎,但多数伴有血性心包积液。
先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。
心脏脂肪瘤为外膜完整的良性肿瘤,内含典型的成熟脂肪细胞。脂肪瘤可位于心脏各部位和心包。位于心肌内的脂肪瘤通常较小且有完整的包膜,偶尔也有生长于二尖瓣或三尖瓣上。患者年龄20 岁以上,可高达70 岁,男性多于女性。临床表现取决于肿瘤的大小及部位。由于瘤体较小,病人一般无任何症状,常在体检或尸检时发现。
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,...
原发性心脏肿瘤中约有70%为良性肿瘤,且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔粘液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常见于左心房腔,约占心脏粘液瘤总数的75%左右,其次为右心房粘液瘤,占20%左右,心室粘液瘤和多发性心腔粘液瘤则甚为少见。
肺疟疾病是指疟原虫对肺部的损害。机体被疟原虫感染后可有或无典型的疟疾全身症状同时出现明显的呼吸系统症状,如咳嗽、咳痰、气急、喘息或胸痛等。其临床表现包括疟疾性哮喘、支气管炎、肺炎、肺水肿以及急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等。其发病率尚无确切统计资料。
接合菌病(Zygomycosis)是由接合菌纲所属的病原菌所引起的急性、亚急性和慢性条件性感染。此病在世界范围都有分布。近年随着免疫缺陷人群的扩大,该病的发病率明显上升。在国内,1994年廖万清首报少根根霉引起坏疽性脓皮病。毛霉在自然界无处不存在,并且是有机物质重要的腐败菌。一般情况下本菌无毒力,感染多发生在患有严重基础疾患患者。毛霉目感染...
海鱼分枝杆菌感染(mycobacterium murinum infection)是人类接触海水或淡水时,被海鱼分枝杆菌(mycobacterium murinum)从人类皮肤侵入所引起的皮肤病。发病机制还不清楚。多见于儿童和青年,皮损好发于肘、膝、手脚、指趾、踝、小腿等四肢易受外伤部位,肘部皮损最为常见,约占70%以上。局部受伤3~4周内出现小的,多为单发的红色丘疹,缓慢长大形成...