Reis-Buuml;cklers角膜营养不良(Reis-Buuml;cklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告,Buuml;cklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的角膜前部营养不良。
先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先天性心脏血...
脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。 胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,...
特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有反复出血,又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,发病率不高,小儿比较少见。临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,1000×109/L,排除其他骨髓增生性...
青少年及小儿这一年龄段卵巢肿瘤的发生比较少见,20岁以下卵巢肿瘤的发生率仅5%~10%,但于此年龄期间生殖器肿瘤中却以卵巢肿瘤最常见。青少年及小儿最常见的卵巢肿瘤是生殖细胞肿瘤,包括畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、原发性绒癌,约占60%,而成人仅占20%。幼、少女及成人的卵巢肿瘤有显著区别。成人的卵巢肿瘤70%~80%为上皮性肿瘤,而2...
亦称爆震性耳聋,系枪炮或炸弹爆炸引起的间断脉冲性噪音损伤,噪音很强而频谱顶峰变化很大,呈跳跃式升降。自动步枪噪音达174dB,加农炮达188dB,大炮发射时瞬间产生强大正压波,压力可达3000kg/cm2,持续5ms,随之而来的为负压波,可持续30ms,统称为压力波。这种强噪音和冲击波最易引起听觉功能损害。
尿路梗阻是肾功能衰竭的常见病因之一,只要及时发现,尽早解除梗阻,大多数肾功能衰竭可以好转。泌尿系统是一个管道系统,管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能,管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出。泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻,梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部、输尿管本身、输尿管膀胱连接部,膀胱颈或尿道,梗阻愈接近肾脏则肾积...
在日常工农业生产过程及日常生活中不慎致化学物质直接作用于眼部,造成眼部损伤者并不罕见。根据有人统计,化学性眼外伤(chemical injuries of the eye)占工业眼外伤的第三位。化学性眼部损伤占眼外伤的10%左右。化学性物质对眼组织常造成严重损害,如不及时给予恰当处理,预后不佳,重者甚至失明或丧失眼球。化学物质所致眼外伤中17%为固体化...
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造...
小儿先天性卵巢发育不全又称Turner综合征(Turners syndrome),主要特征为女性外表,在青春期不发育,原发性闭经、身材矮小、颈蹼、肘外翻等,其性腺呈纤维条索状。小儿先天性卵巢发育不全是最常见的性染色体病(sex chromosome disease),也是人类惟一能在出生后存活的染色体完全单体的遗传性疾病。
流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎(encephalitis lethargica)。1917年4月康斯坦丁冯艾克诺默(Constantin von Economo)医生在维也纳精神病学会上发表了他对这种疾病的临床和病理的发现,并提出为一种独立的疾病,故又称Von Economo脑炎。在第一次世界大战末期,甲型脑炎席卷欧洲,大约500万人被感染,患者大多为年轻人,而且女性多于男性。急性期临床特...
酒渣鼻样结核疹(rosacea-like tuberculid)于1917年由Lewandowsky所命名,其临床特点为在颜面发生淡红色或黄褐色丘疹,皮肤潮红充血。
临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。从病史和临床表现可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上,可达14000×109/L(1400万/mm3),...
先天性髋内翻亦称发育性髋内翻,系幼儿时发生的股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°~140°,儿童为135°~145°。若颈干角小于120°,称为髋内翻。表现为日见加重的跛行,是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧,性别和种族无明显差异。