胸腺小细胞癌(胸腺燕麦细胞癌)发病较少。胸腺小细胞癌呈浸润性生长,而且易发生远处转移。胸腺小细胞癌常和身体其他器官的内分泌肿瘤同时发生,即多发性神经内分泌肿瘤(MEN)I型综合征。
急性胆囊炎与胆管炎(acute cholecystitis and cholangitis)是因为胆汁滞留与细菌感染引起胆囊与胆管的炎症性疾病。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。
由于Pick在1892年首次报告本病,故被称为皮克病(Pickrsquo;s disease)。病理改变主要是脑皮质的萎缩,或额叶、颞叶局限性改变,也可属皮质下痴呆。本病的主要表现为进行性智能障碍,呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内神经原纤维缠结和老年斑并不超出正常老年化程度。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
军团病即军团菌肺炎(legionnaires’pneumonia)是由革兰阴性嗜肺军团菌(Legionella pneumophila)所引起,已证实该细菌是一种新型的致病菌,并能引起肺炎和庞地亚克热(Pantiac fever)两种感染。因1976年在美国费城召开的退伍军人大会时暴发而得名。我国自1982年在南京首次发现后,相继在20多个省(市)流行。近十多年来这种新型肺炎已受到广泛重视。小儿发病率不高。
先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先天性心脏血...
获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。
脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病,比例为1:2:7。
青少年及小儿这一年龄段卵巢肿瘤的发生比较少见,20岁以下卵巢肿瘤的发生率仅5%~10%,但于此年龄期间生殖器肿瘤中却以卵巢肿瘤最常见。青少年及小儿最常见的卵巢肿瘤是生殖细胞肿瘤,包括畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、原发性绒癌,约占60%,而成人仅占20%。幼、少女及成人的卵巢肿瘤有显著区别。成人的卵巢肿瘤70%~80%为上皮性肿瘤,而2...
46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46,XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征,又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性,具有条索状性腺,没有除性腺外的躯体异常,其核型为46-XY。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。 1993年娄连弟等指出此类病例具有一共同持点,即染色体核型均属45,X/46XY,而其发育不...
小儿房室传导阻滞又称房室阻滞,指房室间正常传导途径发生传导延迟,部分或全部阻滞。常见病因为器质性 心脏病 ,各种 心肌炎 ,洋地黄、奎尼丁等药物影响;也可见健康运动员和重体力劳动者以及压迫眼球和颈动脉窦、胸腔和颈部肿瘤刺激迷走神经等。心脏传导阻滞可发生于传导系统上任何一处,包括窦房结与心房之间、心房肌、房室交界区、房室束及其...
小儿雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyndrome,AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现,可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型,为男性假两性畸形中最常见者。本病在染色体核型为46,XY的人中发病。AIS中此病系X连锁隐性遗传,在同一家族中发生。
是深度烧伤后的常见并发症。可为单细菌或多数细菌的混合感染,偶亦可由真菌所致。一般早期多为单一细菌,晚期多为混合感染。多发生于烧伤后2周内,最早发生于第2日,创面肉芽形成后发生的机会较少。常见致病菌为金葡菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌属和大肠埃希菌。临床表现一般脓毒症为主,可高热(达42℃以上),也可呈低温(36℃以下),多为弛张热。在发生...