C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。
白内障手术后继发青光眼的发生率随着手术年代的变迁文献报道有很大的差异,与眼显微手术技术的改进有关。一般来说,白内障手术后的眼压升高和青光眼的发生在超声乳化手术要比囊外摘除手术少,囊外摘除手术要比囊内摘除手术的少,人工晶状体囊袋内植入要比睫状沟植入的少,后房型人工晶状体要比前房型和虹膜型人工晶状体的少。近年来白内障摘除和人工晶...
这种损伤在临床上十分罕见,1981年以前全世界的文献报道仅有8例。枕颈(寰)关节损伤后几乎没有存活者。因为,其中大多数患者在现场立即死亡,少数患者于数天内死亡,存活者多属幸运者骨折(损伤)类型。治疗主要是轻重量(1~1.5kg)骨牵引,目的是维持其位置,并警示大家小心:这是重型颈椎损伤。常伴随的神经损伤包括脑损伤、脑干损伤或高位颈髓损伤。上...
枕叶较小,单纯发生在枕叶的肿瘤亦较少。枕叶肿瘤常同时累及顶叶和颞叶后部。多见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤的1.46%;脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的0.74%;其它肿瘤更少见。从生理功能上讲,枕叶是最高级的视觉分析器,即所谓的ldquo;视觉中枢rdquo;。枕叶肿瘤所致之主要临床表现为视觉方面的障碍。
嗜嗜人T淋巴细胞病毒(human T-lymphotropic virus,HTLV)是一种反转录病毒,目前发现有3型,即HTLV-Ⅰ、HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅲ。HTLV-Ⅰ与成人T细胞白血病、进行性脊髓病和葡萄膜炎有关,其所引起的葡萄膜炎主要表现为肉芽肿性中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎、虹膜炎和视网膜血管炎;HTLV-Ⅲ又称为人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV),主要引起获得性免疫缺陷综合征。
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。
微病毒B19(parvovirus B19)是一种晚近被人们逐渐认识的新病毒。最早由Yvonne Cossart等于1975年在标记B19号HBsAg对照的血清中首次鉴定出一种微病毒颗粒,发现其为一种与HBsAg不同的抗原。后经电镜检查,含有这种抗原认得血清中有一种球形颗粒和典型的病毒酶空壳。这种新病毒最初在健康供血者血清中发现,其抗原在氯化铯梯度电泳时悬浮密度为1.36~1....
体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。国外文献报道,成年男...
巴尔通体病由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。因1855年秘鲁Daniel Carrion首先报道了此病的症状和体征,故又称为卡里翁病(Carrion disease)。白蛉为其传播媒介,当受染的白蛉叮咬健康人时,病原体即可进入机体,并在血液中繁殖,然后黏附于红细胞膜,使其脆性增加而发生溶血。临床表现有两个明显不同的阶段,即以急性发热与溶血性贫...
合成树脂有很多种,常用的合成树脂有环氧树脂、聚酯树脂、酚醛树脂、脲醛树脂、丙烯酸单体等。工业职业性皮肤病约占整个职业的85%。特别是石油,焦油化工业,合成树脂业,橡胶业,电镀业制药业,玻璃纤维业涂料业等行业中发病尤为普遍。
桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面,或侵及小脑幕者,但不含起源于斜坡的脑膜瘤。桥小脑角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928~1938年报道了6例。但效果都不够理想,平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难,因为有众多重要神经血管缠绕,所以术后效果差。近年,随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用,本病的治疗取...
冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源...
46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46,XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征,又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性,具有条索状性腺,没有除性腺外的躯体异常,其核型为46-XY。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。 1993年娄连弟等指出此类病例具有一共同持点,即染色体核型均属45,X/46XY,而其发育不...
人为脂膜炎(factitious panniculitis)系人为因素造成的限局性脂膜炎。通常是由物理性因素所致的脂膜炎症。目前多对症处理。