间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道,而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。直至1996年国外文献报道不足200例。
地方性克汀病(endemic cretinism)包括地方性亚临床克汀病是由碘缺乏所造成的,以智力障碍为主要特征的神经-精神综合征;当该地区碘缺乏被充分纠正后,地克病或亚克汀可被防止。典型的地克病一般发生在有地甲肿流行的严重缺碘地区,当地儿童尿碘低于20micro;g/L则几乎肯定会出现地克病;当地方性甲状腺肿的肿大率大于30%时通常会有地克病的流行;地方性亚...
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。
氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy),或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代谢阻滞,另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中,至少有一半有明显的神经系统异常,其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷,后者可导致继发性神经系统损害。 当神经系统受累...
难治性癫痫(intractable epilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractable epilepsy),目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变,但临床迁延,经2年以上正规抗癫痫治疗,试用主要抗癫痫药单独或合用,达到患者能耐受最大剂量,血药浓度达到有效范围,仍不能控制发作,且影响日常生活,方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%~30%。
恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死,增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。肾小球肾炎,慢性肾衰,肾动脉狭窄,肾血管炎和少见的内分泌疾病(嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症)导致的继发性高血压是形成恶性高血压性小动脉性肾硬化主要原因。
肠道病毒包括脊髓灰质炎病毒,柯萨奇病毒(cox-sackie virus)、埃可病毒(entero cytopathic human or-phan virus,ECHO virus),以及近年来新发现的新肠道病毒68~71型。这里主要叙述柯萨奇病毒和埃可病毒和新肠道病毒与人类疾病的关系,这些病毒在世界各地广泛地引起散发或流行性发病,波及全身各个系统,日益为人们所重视,在儿童时期尤为...
放射性心包炎(radiationpericarditis)是由心脏和心包的放射损伤所致,常是胸部、纵隔恶性肿瘤进行放射治疗的并发症,如乳腺癌、霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤的放疗。少数表现为急性心包炎症状,发热、心前区痛、厌食、全身不适,心包摩擦音和心电图异常。迟发性心包炎常在放射治疗后4个月至20年,最常见在12个月内,出现急性非特异性心包炎或无症状性心包...
一、概述: 洋地黄是强心药,从春侧金盏花叶、铃蓝属等多种植物中提取的,临床以洋地黄毒苷,地高辛最常用。 洋地黄类药物的应用(application of digitalis)作为传统的正性肌力药物,其应用于心衰治疗已200余年。对于充血性心衰,不论其心律是窦性心律还是心房颤动,不论左心衰或右心衰,也不论高排血量或低排血量心衰,均适用洋地黄治疗。 ...
先天性肌强直(congenital myotonia)又称为Thomsen病,是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型,多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。 先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道,丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病,表...
双向性室性心动过速(bidirectiona ventricular tachycardia,BVT)是一种少见而严重的单形性室性心动过速,发作时同一导联出现两种形态相反的宽大畸形的QRS波按顺序交替出现。
焦虑症(anxiety neurosis)是一种以焦虑情绪为主的神经症,以广泛和持续性焦虑或反复发作的惊恐不安为主要特征,常伴有自主神经紊乱、肌肉紧张与运动性不安,临床一般分为广泛性焦虑障碍(generalized anxiety disorder,GAD)与惊恐障碍(panic disorder)两种主要形式。而在美国的DSM-5诊断与分类标准中“焦虑障碍”包含的内容更加广泛,包括社...
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。在1982年首先由Hassoun等报道,其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔),引起临床症状时,肿瘤均长得很大,其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。近来报道逐渐增多,Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤;按Kernohan肿瘤分类归于神经星...
慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为基本临床表现,起病方式各不同,病情迁延,病变发展缓慢,可有不同程度的肾功能减退,最终发展为慢性肾衰竭的一组疾病。慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)虽可由急性肾炎发展而来,但大多数慢性肾炎一开始就是如此,并非由急性肾炎转变而来。患有肾小球肾炎的妇女妊娠时肾脏...