全面性发作 (generalized seizure)最初临床表现提示双侧半球受累,形式多样,可为抽搐性或非抽搐性,多伴意识障碍;肌阵挛性发作持续时间较短,可无意识障碍;运动症状常为双侧,但不一定是全身性,也可无运动症状。发作开始脑电图可见神经元放电在双侧半球内广泛扩散。各类全面性发作临床表现颇具特征性,脑电图特异性强,差异较大,例如,失神发作不...
血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上...
皮肤颌口虫病(gnathostomiasis cutis)是一种少见的由有棘颌口虫属(gnathostoma) 的幼虫浸入皮肤所感染的皮肤病。目前这种病在我国有增多趋势。
Leber遗传性视神经病变(Leber′s hereditary optic neuropathy,LHON)属母系遗传(mateRNAl inheritance)或称线粒体遗传,由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。它是遗传性视神经病变的常见类型。
脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、少年型及中间型。共...
血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤,占颅内肿瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,约为2:1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异,患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
心房纤颤(atrial fibrillation;AF)是最常见的心律失常之一,是心房呈无序激动和无效收缩的房性节律,是由心房-主导折返环引起许多小折返环导致的房律紊乱,在老年人中十分常见。它几乎见于所有的器质性心脏病,在非器质性心脏病也可发生。房颤发病率高、持续时间长、还可引起严重的并发症,如心力衰竭和动脉栓塞。导致病人残疾或病死率增加,严重影响了人类健康。
奈瑟菌科包括五个菌属:奈瑟菌属、莫拉菌属、金氏菌属、不动杆菌属和Oligella属。其中莫拉菌属又包含莫拉(Moraxella)和布拉汉(Branhamella)两个亚属,对上述命名和分类仍存在争议。卡他莫拉菌(Moraxella catarrhalis,MC)也有称卡他布兰汉菌(Branhamellacatarrhalis,BC)是寄居于人类上呼吸道的莫拉菌属的一种细菌,1970年分类为布兰汉菌,1984年该菌...
荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis,UV)1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of stomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。在胃非上皮性恶性肿瘤中,仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位,其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。胃平滑肌肉瘤多从胃...
急性坏死出血性脑脊髓炎,又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎,这是一种主要侵犯青年和儿童,最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。
急性胆囊炎与胆管炎(acute cholecystitis and cholangitis)是因为胆汁滞留与细菌感染引起胆囊与胆管的炎症性疾病。
创伤性口炎(traumatic stomatitis)是由机械性、化学性、物理性等因素造成口腔粘膜损伤所致的非特异性急、慢性炎症。
拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征(Lassueur-Graham-Little syndrome) 又称Graham-Little综合征,Piccardi-Lassueun-Graham-Little综合征,假性斑秃毛周角化综合征(pseudopelade-keratosis pilaris syndrome)。本病罕见。极大多数患者为30~70岁妇女。