红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;...
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情...
毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑。
股骨转子间骨折多发生在66~76岁。女性发生率较男性高3倍。Griffin和Boyd对300例股骨转子间骨折的研究表明:伤后3个月内的病人病死率为16.7%,大约是股骨颈骨折病人病死率的2倍。如此高病死率的原因为病人年龄较大;造成骨折的创伤较重;骨折后失血量大;治疗手术相对较大。由此可见,转子间骨折是较为严重的骨折。 股骨转子间骨折的治疗,如仅考虑骨...
特发性脉络膜息肉样血管病变(IPCV)是LawrenceYanmuzzi在1982年于迈阿密美国黄斑学会召开的会议上首先被描述。本病病因不明。临床表现为视力下降,眼底可见多灶性黄白色渗出。
十二指肠结核(duodenal tuberculosis)是一种较罕见的疾病,国内外至今只有少数病案报道,由于缺乏临床特异性表现,常导致误诊误治,所以提高对本病的认识,对临床医生尤为重要。
戊型病毒性肝炎(viral hepatitis type E,HE戊肝)是一种自限性传染病,主要经消化道传播,是我国乙类法定传染病之一,常引起暴发流行,临床表现和预后均与甲型肝炎(甲肝)类似,,孕妇患戊肝病死率高为本型肝炎的特点,小儿戊肝的发病率低。其流行特点也似甲型肝炎,经粪-口途径传播,具有明显季节性,多见于雨季或洪水之后,无慢性化,预后良好。
通用心力衰竭(heart failure,简称心衰)的定义是病理生理概念,即心力衰竭为心功能障碍,心输出量不能满足机体需要。临床上心力衰竭是各种心脏病的严重阶段,是一个综合征,由4部分组成:心功能障碍,运动耐力减低,肺、体循环充血,以及后期出现心律失常。心功能障碍是构成心力衰竭的必备条件,其他三部分是心功能不全代偿机制的临床表现。
窦性心动过速(sinus tachycardia)是指成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次,速率常在每分钟101-160次之间。窦性心动过速开始和终止时,其心率逐渐增快和减慢。。窦性心动过速是常见的心律失常。
球孢子菌病(coccidioidomycosis)是由粗球孢子菌引起的肺或其他器官的真菌病。肺是球孢子菌的侵入门户,也是最常受累的器官。临床分为原发性和进行性。原发性为急性、自限性呼吸道感染;进行性表现为慢性、常为致死性全身感染。
1900年Terson首先报道了颅内出血可以是玻璃体出血的原因,并且认为这种眼-脑综合征是蛛网膜下腔出血的征象,称为Terson综合征。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK11或叫LKB1的基因突变所致。其特征是在口唇及其周围,手指,脚趾腹侧发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉的疾病。患者子女中一半可能得此病,男女均可发病,人群中发病率为1/16万-28万。同一家族患病者多,有家族史的达40%。
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)为高度恶性肿瘤。肿瘤可以发生于身体的任何部位。略少于25%的肿瘤起源于泌尿生殖道。好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道,中青年多发生在宫颈,老年则多发生于子宫体。阴道横纹肌肉瘤较少见,通常发生于小于5岁的婴幼儿,可在6个月到16岁儿童出现,平均年龄1.8岁。
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女...