先天性鱼鳞病症状诊断

一、分类

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病，中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为：

1、常染色体显性遗传寻常鱼鳞病：

① 常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。

② 基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。

③ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。

④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。

2、性联遗传性寻常鱼鳞病

1) 少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。

2) 皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。

3) 眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病

（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。

4、层板状鱼鳞病

（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。

1) 重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。

2) 轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。

5、限局性线状鱼鳞病

常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。

鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及身心健康甚至遗传下一代，多年来困扰着人类的这一顽疾。

二、诊断

1、遗传性疾病；

2、四型的皮损表现；

3、组织病理改变

(1) 能显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；

(2) 性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；

(3) 表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

先天性鱼鳞病疾病病因

鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病，常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病，性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常，而到一定年龄才出现症状呢，这些目前都还不得而知。

先天性鱼鳞病饮食保健

  　1.鱼鳞病患者适宜吃的食物

鱼鳞病患者平时应多吃富含维生素的食物，如白菜、胡萝卜、白萝卜、茄子、鱼头、空心菜、土豆、油菜、苦瓜、黄瓜、丝瓜等新鲜的蔬菜。这些食物中含有丰富的维生素、微量元素和膳食纤维，不但能为人体提供充足的营养，还能促进细胞的活性，对改善鱼鳞病的症状很有帮助。

2.鱼鳞病患者应忌口的食物

鱼鳞病患者应尽量避免食用海鲜、辛辣、牛羊肉及狗肉。中医认为海鲜有腥发之性，易化热动风；辛辣刺激性食物如葱、蒜、辣椒等有助热的作用；偏食这些食物可能造成脾胃失和，从而诱发或加重鱼鳞病的症状。鱼鳞病患者虽然有一些食物不能吃，但忌口也不能太严、太广，以免因此造成机体营养不均衡。不能吃海鲜，就吃一些其他含有优质蛋白的食物，比如瘦肉、蛋清等；不能吃辛辣，可以用其他的佐料调味。

3.吃玉米切糕助症状缓解

玉米：具有调中健胃，通便，美肤护肤等功效，含有蛋白质、脂肪油、氨基酸、生物碱、淀粉、钙、磷、铁、维生素b1、维生素B2、维生素B6、玉米黄素等等。

木薯粉：消肿解毒，除了用于痈疽疮疡等症，也用于治疗顽癣。

先天性鱼鳞病患者的饮食当中，一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等；动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等；其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。希望大家都能够记住以上的知识，好好控制病情。