红斑狼疮（SLE, 系统性红斑狼疮）
- 挂号科室：
- 发病部位：免疫系统,全身
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：所有人群
- 典型症状：脾大 盘状红斑 红斑结节 多形红斑样皮疹 肌痛
一、症状
1.盘状红斑狼疮
为红斑狼疮之最轻型，预后好。
主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。
1)皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重;
2)典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发;
3)特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
4)5-10%可演变为系统型，少数可致癌变;
5)少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。
2.亚急性皮肤型红斑狼疮
1)皮损有特征性，可分为两型。①环形红斑形;②丘疹鳞屑型。本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕;2.90%皮损呈单一型，10%两型皮损共存，10%合并盘状红斑狼疮皮损，20%合并系统性红斑狼疮皮损。
3)易发生光敏，可反复发作;
4)系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，10-20%有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;
5)实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，80%抗核抗体阳性，70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体，个别补体水平低。
3.系统型红斑狼疮
可侵犯全身皮肤和多个脏器，是红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。
1)典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大或血、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;
2)关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一;
3)多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4)全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大，1/3有肝肿大，1/5有脾肿大;
二、诊断标准
由于本病病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：1.颧颊部红斑;2.盘状狼疮;3.光敏感;4.口腔溃疡;5.非侵蚀性关节炎;6.蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;7.癫痫发作或精神病;8.胸膜炎或心包炎;9.溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);10.抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。 符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。
上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有：1.蝶形红斑或盘状红斑;2.光敏感;3.口鼻腔粘膜溃疡;4.非畸形性关节炎或多关节痛;5.胸膜炎或心包炎;6.癫痫功精神症状;7.蛋白尿或管型尿或血尿;8.血小板<10X109/L(10万/mm3)或白细胞<4X109/L(4000/mm3)或溶血性贫血;9.抗核抗体阳性;10.抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性;11.抗Sm抗体阳性;12.C3降低;13.皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性。符合上述13项中任何4项者，可诊断为SLE。本标准的敏感性为95.5%，特异性为96.7%，特别对早期病例，敏感性较ARA的为高。
一、发病原因
本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。
1.遗传背景
本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8，-DR2、-DR3相关，有些患者可合并补体C2、C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联，TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性，然根据华山医院对100例SLE家属调查，属多基因遗传外，同时环境因素亦起重作用。
2.药物
有报告在1193例SLE中，发病与药物有关者占3%～12%。药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。它们的致病机理不太清楚：如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合，而UVA照射下与变性DNA迅速结合，临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性，容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合，在体内能增强自身组织成份的免疫原性。这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显著增高，被认作为药源性SLE遗传素质。药物引起的狼j样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为：①临床青海 ，累及肾、皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。
3.感染
有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞，皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等，另外，患者血清内有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗体存在，前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到，电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构，直径20～25μm，成簇分布，但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全脑炎中可亦可见到。曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功，故这些物质与病毒关节有待证实。近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高，属α型，含酸稳定和酸不稳定两种，干扰素的浓度与病情活动相平行。已知α型干扰素是白细胞受病毒，多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的，此是否间接提示有病毒感染的可能。亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。
4.物理因素
紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变，约1/3SLE患者对日光过敏，Epstein紫外线照射皮肤型LE患者，约半数病例临床和组织学上的典型皮损。两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损。正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性，经紫外线照射发生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子，LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内，与胞核发生作用，产生皮肤损害。寒冷，强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型。
5.内分泌因素
鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关，通过给动物做阉割，雌NZB小鼠的病情缓解，雄鼠则加剧，支持雌激素的作用。于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少，此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高)，65%患者睾酮降低(对照组10%降低)，雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。上述各种象都支持雌激素的论点。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮/雌二醇比值相应增高，从而病情相对平稳，产后孕激素水平降低，故病毒可能再度加重。近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值，导致性激素的继发性变化，有待进一步研究。
6.免疫异常
一个具有LE遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，使机体的免疫稳定机能紊乱。当遗传因素强时，弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时，其发病需要强烈的外界刺激。机体的免疫稳定紊乱导致免疫系统的调节缺陷，发生抑制性T细胞丧失，不仅在数量上，且功能亦减低，使其不能调节有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞，从而使大量自身抗体形成而致病。有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃，但没有见到调节T细胞的缺陷，提出产生自身抗体的B淋巴细胞株，逃脱了T细胞的控制调节，即在T淋巴细胞调节功能正常时，亦能产生自身抗体，亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论。有人认为是由于辅助性T细胞的功能过强，引起免疫调节障碍产生大量自身抗体。亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度，通常产生某种因子，刺激辅助性T细胞，或直接刺激B细胞，引起自身免疫。提出“禁株学说”的人认为机体免疫稳定的紊乱，导致T、B细胞比例失调或B辅助/诱导细胞与T抑制/细胞毒性细胞比例失调，结果禁株淋厂细胞失去控制，过度增殖引起自身免疫病变。
近研究发现SLE患者有细胞因子分泌异常，IL-1乃由单核巨噬细胞合成，它可使SLE的B细胞增殖、介导B细胞自发的产生IgG，形成免疫复合物，引起组织损伤。MRL/1pr小鼠肾巨噬细胞中含有较多IL-1mRNA，体外培养可产生大量IL-1，IL-1可诱导IL-6、IL-8、TNF等炎症因子产生，与狼疮肾炎发生有关，IL-1活性与光敏感有关。约50%患者血清中IL-2含量增高，几乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R，且活动期比缓解期高。IL-2主要由CD 4T细胞产生;为T细胞的生长因子。此外SLE患者血清IL-6水平升高，在活动期更明显，在SLE患者出现中枢神经SEL活动期，IL-10水平升高，IgG生成增多，较多证据提示IL-10在B细胞异常活化中起重要作用。这些细胞因子网络动态平衡失调引起异常的免疫应答，同时亦参与局部的致病性作用。
关于自身抗原形成的机理可由于①组织经药物、病毒或细菌、紫外线等作用后，其成分经修饰发生改变，获得抗原性;②隐蔽抗原的释放，如甲状腺球蛋白、晶体、精子等在与血流和淋巴系统相隔离、经外伤或感染后使这隔离屏障破坏，这些组织成份进入血流，与免疫活动细胞接触成为具有抗原性物质;③交叉过敏的结果。
二、发病机制
发病机制同样尚未明了，在SLE中主要是Ⅲ型变态反应，CLE中主要是Ⅳ型变态反应。但无论SLE还是CLE，其他类型的变态反应也都有参与。下面将简单介绍。
1.CLE
LE特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之间的关系相当复杂，例如在活动性SLE和稳定性SLE的LE性皮损中没有根本差异，亦即无法在临床、组织病理及直接免疫荧光检查中观察CLE皮损是否伴有全身疾病和判断SLE是否活动。
(1)免疫细胞：
LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应，与移植物抗宿主病(GVHD)有相同的机制，是T细胞介导的自身免疫应答所致的损伤。当T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损，这可从全身性CCLE患者受到人类免疫缺陷病毒(HIV)感染后病情得以缓解的现象中得到证实。在LE表皮损害中出现的细胞免疫异常的现象还有朗格汉斯细胞减少;角质形成细胞表达Ⅱ类组织相容性抗原和与T细胞反应的黏附分子如ICAM-1;表达于抗原递呈细胞上的“B7-3”共同刺激配体在SCLE的角质形成细胞上也高表达。
LE皮损在真皮内炎性浸润的特征为血管和附属器周围的单个核细胞浸润，这些细胞以辅助-诱导T细胞(CD4 )占优势，尤其是在发病早期，而B细胞相当少见，在DLE和SCLE损害中无明显差别。但HLA-DR抗原表达要比正常皮肤低。
(2)自身抗体：
基底膜在LE特异性皮损中增厚(经典DLE比SCLE更明显)。在真-表皮交界处可见不同类型的免疫球蛋白(Ig)与补体的沉积。在大部分情况下，沉积局限于致密层的组织内，与Ⅶ型胶原有关。SLE狼疮带的洗脱研究证明了它们包含抗核和抗基底膜带活性。这些Ig在CLE中的沉积似乎是皮肤炎症的结果而不是原因，因为在紫外线诱导的CLE损害中它们出现于细胞炎症之后。然而，它们可能促进了疾病过程，如诱导表皮基底层细胞的增生。
又如新生儿红斑狼疮综合征(NLE)患儿的母亲有抗La(SS-B)和(或)抗-Ro(SS-A)抗体;个别抗-U1RNP抗体阳性的产妇所娩婴儿也有狼疮皮损。通过多种免疫技术证明在表皮细胞内有Ro抗原和La抗原及其抗体的存在。NLE的皮损一般在出生后6个月内消失，与婴儿血清内来自母体的抗Ro、抗La和抗UIRNP抗体的消失时间吻合。在成人SCLE和NLE皮损内的炎性浸润中T细胞占优势，可能是从母体来的抗体经过胎盘进入胎儿，以婴儿皮肤的T细胞为效应细胞，导致炎症，出现SCLE的特征性皮损。
(3)紫外线：
对CLE患者的正常皮肤反复予以大剂量紫外线照射会诱导出LE损害，尤其是在SCLE中。如Wolska等在24例SCLE中的15例(63%)通过简单暴露于紫外线(UV)诱导出 SCLE损害;Lehmann等在22例SCLE中的14例(64%)通过长波紫外线(UVA)和(或)中波紫外线(UVB)照射诱导出SCLE损害，其中UV占6例，UVA占2例，UVA加UVB 6例;Nived等提出即使在UVA-1的区域内也能诱导出LE的皮损。紫外线诱导的皮肤损害最早出现的病理变化是单核细胞聚集于血管周围，尔后是免疫球蛋白在血管周围沉积，吸引补体引起炎性表现。UV诱导LE特异损害的机制可能是：①UV可能直接损害角质形成细胞，正常“隐蔽”抗原暴露，或诱导“新抗原”表达。例如，UVB能诱导Ro(SS-A)和UIRNP抗原从角质形成细胞内移至细胞表面。②UV可能在有遗传倾向的个体诱导免疫介质的过度释放，如白介素-1、α-肿瘤坏死因子、前列腺素-E、蛋白酶、氧自由基和组胺等。
(4)遗传倾向：
在大多数研究中观察到至少50%的SCLE病人是HLA-DR3表型，HLA-DR3表型与环形SCLE有强相关;HLA-DR2亦和SCLE有关。合并有干燥综合征(SS)的SCLE往往有HLA-B8、DR3、DRw6、DQ2和DRw52表型。有以上这些表型的患者产生很高水平的抗Ro抗体，最高的抗Ro抗体滴度是在那些被证明是HLA-DRw1/DRw2杂合子的人中发现。基因缺陷(如C2，C3，C4，C5的纯合子缺失)和C1酯酶抑制物也与SCLE和DLE有关，大部分C2或C4补体缺陷纯合子有抗RO抗体，C2和C4的位点都在第6号染色体上和HLA位点内。有研究显示C4缺陷可有染色体缺失，包括21-羟化酶基因缺陷，导致免疫复合物的清除障碍。
(5)药物和激素：一些药物与CLE尤其是SCLE皮损的恶化和发展有关。药物诱导的SCLE与抗RO抗体有关。如Reed等报道了5例氢氯噻嗪诱发的SCLE，具有银屑病样和环形皮损，5人中都有抗Ro抗体和HLA-DR2和(或)HLA-DR3阳性，SCLE皮损在停用氢氯噻嗪后迅速缓解。但在16位长期予氢氯噻嗪而无SCLE的人中无一例有抗Ro抗体。经常服用避孕药的妇女也可出现CLE。
2.SLE
(1)遗传因素：
SLE的发病有家族聚集倾向，同卵双生儿中发病率可达70%，第一级亲属中的发病率可达5%～12%，显示了遗传易感性是SLE发病的一个重要因素。经典的遗传学研究，如MHC(人类主要组织相容性复体)、补体缺陷与SLE发病存在密切相关性，也支持这一观点。已知与SLE密切相关的主要是MHC-Ⅱ、Ⅲ类基因，尤其是MHC-Ⅱ类D区基因。与SLE联系密切的HLA(人类白细胞相关抗原)位点有：HLA-B8、DR2、DR3、DQA1、DQB1;补体为C2、C4(特别是C4A)和CR1缺乏。在D区DR和DQ基因位点之间有特别强的“连锁不平衡现象”。MHC-Ⅲ类分子的C4AQO等位基因位点与SLE有较肯定的联系，主要表现在C2、C4等多种补体成分缺乏。此外，T细胞受体(TCR)基因和某些Gm标记也与SLE有密切联系，如TCRB链基因多态性、免疫球蛋白重链(Gm)、轻链(Km)的同种异型和Gm基因中一个片段的缺失。在SLE的MHC分子、抗原性多肽、TCR三分子复合物的相互作用中，机体不能够区分“自己”与“非己”多肽成分，导致自身免疫反应发生。
MHCⅡ类基因位点与SLE中某些类型自身抗体的产生密切相关，如与抗DNA抗体相伴的基因风险因子有DR2、DR3、DR7和DQB1;与抗Sm抗体相伴的有DR4、DR7、DQw6;抗RNP抗体伴有DQw5和DQw8;抗磷脂抗体伴有DR4、DR7、DR53和DQw7。存在于患者血清中的以上某一自身抗体在临床上常有相应的特殊表现，因此可以说以上基因在“塑造”自身抗体谱的同时也“塑造”了疾病的临床亚型。
近年来人类基因组计划使寻找SLE这一多基因病疾病易感位点成为可能。尽管SLE的定位研究受到遗传异质性、临床表现异质性、外显率低和民族背景多样性的影响，但自从1997年根据狼疮鼠模型连锁研究定位的小鼠易感位点以及人鼠同源性确定的人类1号染色体一段区域进行人类SLE连锁分析以来，截止到2000年12月底止，定位人类SLE易感位点的文献报道已有6篇。虽然各个独立研究所发现的Lod分数最高的易感位点几乎各不相同，但以Lod分数≥2为感兴趣的阳性下限多数研究都在1号染色体上发现了1个或几个易感位点，尤其是由人鼠同源性确定的一段区域。与经典研究不同的是MHCⅡ基因位点并不总是呈现为阳性位点，只有Gaffney PM小组通过增补82个多发家系，在总数为187个家系的样本群里再次证实6p11-21是Lod分数最高的。就目前的研究结果来看，普遍得到认可的观点是SLE遗传易感性非常复杂，不同民族背景的SLE相关疾病易感位点应该不同，而且呈现不同的组合。
(2)环境因素：
同卵双生儿中SLE发病的一致性小于100%，表明种系基因的相同尚不足以发病，环境等其他因素也与之有关。但迄今为止没有发现一个特异的环境致病因子，但是不同的致病因子有可能在不同的患者中诱发SLE。
SLE与某些病毒感染有关。据报道患者体内至少有针对12种不同病毒和4种反转录病毒的高滴度IgG和IgM抗体，还从患者内皮细胞、皮损中发现类似包涵体的物质。其诱发SLE的可能机制是“分子模拟”，如EB病毒与Sm抗原有相同的抗原表位，二种抗原与抗体间有交叉反应。类似的例子还有抗Sm抗体能与HIVP24gag抗原起交叉反应;一些抗核糖核酸蛋白抗体可以和几种C型反转录病毒：P30gag蛋白起交叉反应。病毒诱导或改变了宿主抗原：如单纯疱疹病毒可以诱导出较高水平的Sm抗原。多克隆激活和旁路免疫刺激：感染可导致大量淋巴细胞活化，如肺炎克雷白杆菌与正常人单个核细胞培养后可产生多种抗DNA抗体及抗心磷脂抗体，还可诱导出鼠LE模型。其机制主要与多克隆激活和旁路免疫刺激有关，由于淋巴细胞活化，产生大量细胞因子，从而引发SLE。
还有些病毒感染会出现与 SLE相同的症状。如感染细小病毒19的患者，表现为高热，面部蝶形红斑等多发性、多形性皮疹，关节痛，蛋白尿，浆膜炎和高滴度的抗核抗体，激素治疗有效，预后良好。
紫外线能诱发LE或使病情加重，约1/3的患者有光敏。其机制可能是经照射后皮肤的DNA转变成较强免疫原性分子;皮肤细胞受损害后抗核抗体得以进入细胞内;角质形成细胞产生多种白细胞介素(IL-1、IL-3、IL-6)以及粒细胞-巨噬细胞克隆刺激因子(GM-CSF)和肿瘤坏死因子(TNFα)等细胞因子;影响巨噬细胞处理抗原的能力和T细胞的活化。某些药物诱发的LE也与紫外线的作用有关。
某些药物能诱发LE或使病情加重，更多见的是出现LE样综合征。能够诱发LE的药物的结构特点是含有一个反应性芳胺基团或联胺基团。
一些食物如芹菜、无花果、灰菜、紫云英、油菜、黄泥螺及食海藻的鱼类等具有增强患者光敏感的潜在作用。蘑菇等蕈类、某些食物染料及烟草因含有联胺也具有诱发LE的潜在作用。
(3)性激素代谢异常：
SLE主要累及女性，育龄期妇女患病率高于同龄男性8～13倍，但青春期前和停经后的女性患病率仅略高于男性，显示性激素与SLE的发生有关。SLE患者的雌激素水平高于正常人，而雄激素低下，雌/雄激素比值升高;口服雌激素类避孕药后使SLE出现或加重，并出现LE细胞;泌乳素(PRL)水平升高;有的男性SLE患者可见先天性睾丸发育不全;对SLE鼠行卵巢切除或用雄激素治疗有效。雌激素与SLE有关的机制是它能调节免疫反应，抑制天然杀伤细胞(NK)和抑制性 T细胞(Ts)功能，增强B细胞活性而刺激Ig和自身抗体产生。SLE患者性激素的代谢异常与体内微粒体同工酶的遗传缺陷有关。因此，性激素代谢异常可能也与遗传有关。
(4)免疫失衡：
由于遗传、环境因素之间复杂的相互作用，造成易感者细胞与体液免疫反应的严重失衡，正常的免疫耐受机制受破坏，导致SLE的发生和发展。SLE的免疫学改变是多方面的，涉及几乎所有的具有免疫功能的细胞/细胞因子及产物，它可以说是SLE的一种继发现象，而不是“病因”。免疫学异常的主要表现是Ts和NK在数量和功能上的缺陷而不能调节B淋巴细胞，辅助性T细胞(Th)功能亢进，大量自身抗体生成。单核-巨噬细胞通过产生细胞因子刺激Th或直接刺激B细胞引起自身免疫，而同时它们的清除功能却有缺陷，不能清除沉积于血管壁的免疫复合物。
红斑狼疮预防
1.预防
1)树立乐观情绪，正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。
2)去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3)避免日光曝晒和紫外线等照射，特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧，不可忽视。
4)对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。
5)患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。
2.其他注意事项
易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症，如狼疮性脑病等。
红斑狼疮鉴别
本病应与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。
1.类狼疮综合征
其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征，及实验室检查结果，有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史，性别差异不明显，临床症状轻，内脏受累，肾脏病变，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，以及白细胞、血小板减少，低补体血症均少见，抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失，再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长，一般预后良好。
2.新生儿红斑狼疮综合征
本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病，血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血，体内RO及La抗原阳性。此外，常伴先天性心脏病，各种缺损及心内膜弹力纤维增生症，白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑，见于暴露部，即头顶、颈及眼睑处，似为盘状红斑。本病为自限性疾病，血液异常多在6周内好转，皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外，一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者，原因尚不清楚。
以下是在临床工作中经常会遇到，易发生混淆的疾病和症状，因其处理方法不同甚至截然相反，故需认真鉴别。
1）CLE的鉴别
发生于面部的ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别，后者除与前者一样有红斑性皮损外，还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性，皮损还可发生于鼻尖，而LE性皮损一般不累及鼻尖;播散性DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别，后者关节症状明显，且可导致畸形，皮损以丘疹、结节为主，组织病理示网状组织细胞肉芽肿;SCLE还需与寻常性银屑病鉴别;CCLE中的冻疮样狼疮还需与冻疮、多形红斑鉴别。
2）SLE的鉴别
临床上常将SLE特有的指关节半脱位和挛缩(Jaccord综合征)与类风湿关节炎的手畸形混淆，两者在外观上较难区别，但后者的X线显示腕骨相互堆积，骨质脱钙，掌指关节和近端指间关节间隙消失;损害局限于小关节，全身症状轻或无;血清学检查也有助于鉴别。
SLE往往表现为多浆膜炎(心包、胸膜)，即使单纯性胸膜炎也以双侧为多;感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎(心包炎或胸膜炎);肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多，可伴有疼痛，穿刺检查肿瘤性积液可呈血性，还可找见肿瘤细胞，感染性可从穿刺液中培养出致病菌;低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期，不难鉴别。
狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎可酷似腹膜炎，与外科急腹症较难区别，会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮性腹膜炎或狼疮性肠系膜血管炎。
组织细胞增生症中的“噬血细胞综合征”和“组织细胞吞噬性脂膜炎”都可有类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少，但这两种疾病都还有纤维蛋白原的严重降低，骨髓和皮肤病理、血清学检查可资鉴别。
IFANA是诊断SLE的重要免疫学依据之一。但ANA并非仅出现在SLE等结缔组织病中，在老年人、感染性和肿瘤性疾病中也可出现ANA。如慢性活动性肝炎的患者除ANA阳性外还可出现关节痛、血细胞减少、皮疹与口腔溃疡、蛋白尿以及低蛋白血症引起的浆膜腔积液，完全符合SLE的诊断要求，但ANA滴度很少会>1∶64;近来有报道细小病毒19感染会出现典型的SLE表现(高热、蝶形红斑、关节炎、蛋白尿、浆膜炎等多脏器损害和ANA等自身抗体高滴度阳性)，按SLE治疗后较快恢复。
红斑狼疮饮食
一）红斑狼疮食疗方
1.海带荷叶扁豆粥
原料：水发海带50克，鲜荷叶3张，扁豆50克。
制法：将扁豆洗净加水煮八成熟，放入切碎的海带和切 碎的鲜荷叶，共同煮烂成粥。
功效：海带性咸寒，可清热利水;荷叶有清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少，便干胃口不佳的病人。
2.柴胡根丝瓜薏仁汤
原料：柴胡30克，嫩丝瓜1条，薏米50克;
制法：将柴胡入锅，加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂，在加丝瓜煮5分钟即成。功效：柴胡有清热凉血疏肝作用，丝瓜性甘凉、凉血解毒，用于系统性红斑早期有发热或感冒时。
二）红斑狼疮吃哪些食物对身体好
红斑狼疮的食补类型很多，食物依其食性有平补、清补、温补三大类。狼疮病人阴虚的多，内热、血热而有热象的多，故食物应以清补、平补为主，参合温补。
1.平补
红斑狼疮食疗保健常用的食物有大米、小米、高梁、大麦、小麦、燕麦、红薯、山药、芋艿、芡实、土豆、毛豆、蚕豆、赤豆、扁豆、青豆、菜豆、豇豆、白砂糖、苹果、椰子、橄揽、白果、菠萝、鲜葡萄、莲子、花生、芝麻、葵花子、南瓜子、南瓜、丝瓜、黄瓜、青菜、白菜、卷心菜、胡萝卜、猪肉、猪腰、鸽子、兔肉、鸡蛋、鹌鹑、鲤鱼、青鱼、鳗鱼、鲳鱼、鲈鱼、乌贼鱼、鱿鱼、鲜贝、泥鳅、菜油、豆油、酱油等。
以上这些食物，性味平和，稍有偏温或稍偏凉，是正常人或病人为维持健康和生命所必需的，只要没有过敏，有些食物可每天食用，有些可继续交替食用。
2.清补
红斑狼疮食疗保健常用的食物有甲鱼、乌龟、鸭、黑鱼、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、螺蛳、甘蔗生梨、生藕、荸荠、慈菇、百合、银耳、西瓜、冬瓜、绿豆、西瓜子仁、苡米仁、莴笋、茭白、竹笋、茄子、莼菜、蕹菜、西红柿、米苋、紫菜、芹菜、草头、萝卜、金针菜、荠菜、蒿菜、香椿、枸杞子、马兰头、黑木耳、茶叶等。
以上食物性凉，久食清火，内热之体相宜，有些还能滑肠，软化大便，但对其中蚌、蛤、蟹、螺、海蜇过敏者，则不能使用。莴笋能引起视力模糊，有眼睛损害者也不宜食用。
3.温补
红斑狼疮食疗保健常用的食物有鸡、鹅、牛、羊、狗、马、鹿、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圆肉、荔枝千、红枣、黑枣、橘子、甜橙、栗子、桃子、石榴、饴糖、红糖、蜂蜜、咖啡、可可、黄鳝、鲫鱼、鲢鱼、带鱼、淡菜、海参、蛏子、海虾、辣椒、甜椒、大葱、大蒜、韭菜、芥菜、榨菜、香菜。
调味品大多温热，胡椒、花椒、桂皮、桂叶、茴香、红豆蔻、姜、葱、酒、醋等。至于蛇肉，品种较多，性温、性凉、性平的均有，不能一概而论。
温补的食物一般能量较高，有的是高糖、高蛋白或胆固醇较高;有的能引起兴奋，或加速血液循环，加速新陈代谢，从而产生热的感觉，为冬天御寒所必须。狼疮性低蛋白血症浮肿者，必须补充高蛋白，鸡、鹅、牛奶、鱼类、海参、虾等是可以吃的，糖、橘子、胡桃、枣子等果品也是可以吃的，或者与清补食品混合交替进食。
红斑狼疮食疗保健对部分脾肾两虚、气血两亏的人才需要以温补、平补为主，参合清补。
三）红斑狼疮最好不要吃哪些食物
1.不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。
2. 注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮用。
3. 注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。
4.注意不能食用红辣椒，韭菜，猪头肉，狗肉，海物，非新鲜鸡蛋和变质的食物。避免接触农药和化肥。在中医临床发现，有很多狼疮复发病人食用过以上食物或接触过以上的化学物品。
(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)