致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。　　本病的命名目前尚未统一，称之为ldquo;羊皮纸心rdquo;、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。

典型症状：心悸 胸闷 右心衰竭 心动过速 黑蒙

一、症状

1.右心衰竭： 以婴幼儿多见，

2.心律失常： 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸，胸闷，黑等不适就诊，或无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病，反复室性心动过速可导致晕厥或猝死，部分患者以猝死为首发表现，尤多见于35岁以下者及运动员，情绪激动或竞技运动时易诱发，

3.心脏增大而无症状： 体检多无异常发现，部分病人有心脏扩大，可听到第3，第4心音及第2心音固定分裂。

二、诊断

典型病例通过临床症状，心电图及超声心动图所见，诊断不困难，本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所 取代，然而，多数病例不可能做到，目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，包括结构，功能，组织学，心电图，心律失常和遗传各方面的主，次要标 准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合4项次要标准，即可诊断本病。

一、发病原因

病因不明，可能与遗传、感染因素有关。

1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。

2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。

二、发病机制

心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。

重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。

婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。

多补充一些体内缺乏的营养物质，但是不要能吃刺激性过大、过于辛辣的食物。

猝死