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亚急性坏死性脊髓炎(Foix-Alajouanine综合征)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:脊髓
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:50岁以上的男性
  • 典型症状:神经疼痛 感觉障碍 疼痛 括约肌功能障碍 脊髓横贯损害
  亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。  临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
典型症状:神经疼痛 感觉障碍 疼痛 括约肌功能障碍 脊髓横贯损害

亚急性坏死性脊髓炎症状诊断

  一、症状

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3.尚可有括约肌功能障碍。

二、诊断

诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。

脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。

亚急性坏死性脊髓炎疾病病因

   一、发病原因

亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形,脊髓动静脉畸形主要有4种类型:

1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见。约60%为自发性,40%由外伤造成。

2.血管球畸形 位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻,症状发生较急。

3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外。起病年龄在30~60岁。临床症状渐进发展。

二、发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

亚急性坏死性脊髓炎预防

动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,是改善脊髓功能的主要措施。

亚急性坏死性脊髓炎鉴别诊断

一、鉴别

应与下述疾病鉴别:

1.急性感染性脊髓炎 本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊。进行脊髓造影可明确诊断,或借MRI确诊。

3.脊髓转移癌 本病导致截瘫很迅速,疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

亚急性坏死性脊髓炎饮食保健

    1、饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。

2、与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

尿路感染,褥疮,肺炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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