先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

典型症状：黏膜损害 肝大而硬 组织细胞增生 结痂 结节

一、症状

本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

一、发病原因

病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。

二、发病机制

发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

本病属于先天性遗传性疾病，主要以皮肤损伤为主，但具有自限性，多发生在婴幼儿，故临床上应和奶癣相鉴别。两者的临床表现类似，后者多为体质过敏，为风湿所袭，搏于气血而发。分干、湿二型。起初形如粟粒，散在或密集，疹色红，搔之起白屑，其形如癣疥而不流津水的，为「干敛疮」，偏于风热盛。根据病理学检查可进行区分。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等菠菜、芹菜、冬瓜、丝瓜、南瓜、绿豆、黄豆、油菜、黄花菜、木耳、海带、萝卜、茭白等。。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。

瘙痒症,脓毒症和菌血症