骨干续连症（diaphyseal aclasis）是一种软骨的发育障碍，表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形，故亦称干骺端发育不良（metaphysialaclasis）。Jaffe定名遗传性多发性骨疣，亦有称为骨软骨瘤病者。

典型症状：异常矮小 体型异常 软骨内骨化 截瘫 膝内翻

一、症状

病变重者，身材矮小，肢体不等长，患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬，形状不规则，不可推动的肿块，即骨疣，有轻度疼痛，有时因磨擦而其旁有滑囊形成，可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折，但可以很快愈合，椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。

二、诊断

本病诊断不难，有遗传性家族性的特点，以及多发性骨疣的存在，干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现。较常易混淆的是软骨发育异常(Ollier病)，后者主要表现为骨内部的病变，而且在手指骨多见，无遗传性等可以区别。

    一、症状

本病属先天性发育畸形，为常染色体显性遗传。在儿童期或青年期发病，男性多于女性，约3∶1。

65～75%的病人有家庭史，有遗传性。病因不明，可能原因为：

①骨膜发育不良，骨皮质较薄以及骨膜不够完全，不能很好的限制骨向外生长。

②破骨细胞活动能力不足，造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。

③软骨膜发育有缺陷，使软骨过度生长，由软骨再转变为骨。因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势，这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。

本病为先天性发育畸形，为常染色体显性遗传，无有效预防措施，早发现早诊断早治疗是本病的防治关键。另外由于本病的恶变的可能，因此在诊断时需严格观察病情况的改变，对提示有恶变可能的征象应尤加注意。

 

本病应与软骨发育不全(ollier 氏病)及肾性佝偻病等鉴别诊断：

1、软骨发育不全(ollier 氏病)，四肢短小而不等长与干骺端发育不良相仿;但病变不累及干骺端且常累及骨骺，无锯齿状的先期钙化带等，也无分节现象，病变范围与正常骨界限分明，常有锐利边缘相分离而干骺端发育不良则是渐续而明显，除四肢发病外，骨盆，脊柱，头颅亦可受累，在四肢短管骨可见多发对称性的“塔松样”的变形。

2、干骺端发育不良与肾性佝偻病的X 线表现很相似，但除干骺端的病变外，骨骺和干骺端其余部分松质骨及骨干的皮质密度及厚度均正常，而肾性佝偻病则不同。

1、骨干续连症吃哪些食物对身体好?

饮食清淡，注意膳食平衡。

2、骨干续连症最好不要吃哪些食物?

忌辛辣刺激食物。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

骨折