小儿病态窦房结综合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各种原因导致的窦房结和心房传导系统的器质性病变，使其起搏频率降低或发生传出阻滞。主要以窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏为主，也可出现心动过缓-心动过速综合征。窦房结失去了心脏起搏主导作用，因而产生各种心律失常，并有心、脑、肾供血不足的临床症状。病态窦房结综合征又称窦房结功能不全(sinus node dysfunction)，简称病窦综合征或病窦，当心动过缓并发脑缺氧晕厥或抽搐时又称为阿-斯综合征(Adams-Stokes syndrome)。心动过缓和异位快速心律如室上性心动过速、心房扑动等，可交替出现，此称为快慢综合征。病窦在儿童较成人少见，发病率无详实统计。

典型症状：心悸 头晕 疲乏 纳差 心动过速

一、症状

小儿病态窦房结综合征发病的时候症状比较不明显，病情发展缓慢，病程迁延，有时被偶然发现。短者数月到1、2年，长者达10年以上。通常以持久性心动过缓为主要症状。

由于心动过缓或窦性静止，可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退、易激动、反应迟钝、尿多、食欲差，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克，充血性心力衰竭或栓塞现象。

心电图改变以缓慢心率为主，常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏，交界性心律，房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现，可达1.2s以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律，如室上性心动过速，心房扑动，心房颤动等，称快-慢综合征。严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。P波往往变低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

二、诊断

本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外，尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配，兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能，引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类病人进行窦房结功能激发试验，如阿托品试验，以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。

一、发病原因

心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心内手术创伤等均可引起本病。常发生在心脏手术之后，如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等，多于术后数周内发生，也可长达10余年。心内手术中，上腔静脉插管、切开心房或手术缝合时损伤窦房结，造成出血、坏死及窦房结动脉栓塞等，终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化。先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等。

另外，先天性心脏病的血流动力学改变，使窦房结受压、牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍，经手术纠治后，窦房结功能可恢复。尚有部分病例病因不明，心脏检查正常，仅具有本病特异的心电图改变，因此，有人认为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。

上海医科大学中山医院资料，SSS病因不明者占37.9%。文献尸解资料表明心脏传导系统原因不明退行性变为SSS最常见病因。除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，也可能受累，引起多处潜在起搏和传导功能障碍。合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变;同时累及左、右束支的称为全传导系统病变。SSS病程发展大多缓慢，从出现症状到症状严重可长达5～10年或更长。少数急性发作，见于急性心肌梗塞和急性心肌炎。特发性硬化-退行性变、冠心病、心肌病、心肌炎、风湿性心脏病、外科手术损伤，高血压等。部分为家族性或原因不明。病理改变主要为窦房结和心房纤维增生，可伴有窦房结动脉的结内部分闭塞，偶可累及房室交界处和分支。

二、发病机制

窦房结是个卵圆形的柱体(成人的窦房结体积约为15mm?5mm?1.5mm)，位于右心房外膜上，上腔静脉进入右心房后。它是由一组组染色浅淡，纹路很稀疏，并含有染色较深的胞核的“P”细胞组成，这一组P细胞由胶原性、弹性及网织纤维包裹而形成窦房结。这些P细胞就是窦房结自博细胞，它们是心脏中最高级的起搏组织，又这里发出协调的“窦性组织激动”。这些P细胞群与心房之间存在着一些移形细胞，乐意直接将激动传入心房。窦房结内含有丰富的神经纤维。从组织化分析中也可以发现窦房结内的儿茶酚胺含量很高，同时存在着高度的抗乙酰胆碱活性。这些都说明窦房结自发的除极发生的激动外，其功能必然接受交感及副交感神经的控制。窦房结的血液供应由横贯该结中心的一条窦房结动脉供应，这条动脉多数人(65%)来自右冠状动脉，而在另一部分(35%)，此动脉却来自左冠状动脉的回旋支。此外，窦房结的周围还有很多来自左.右冠状动脉的细小动脉的形成左.冠状动脉间吻合，也供给窦房结以及其边缘组织的血液。

窦房结动脉是供给窦房结的惟一动脉，当窦房结动脉出现阻塞或窦房结发生损伤时，可导致窦房结功能低下，出现窦性静止或合并窦房阻滞，进而并发阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性心动过速或心室颤动等。反之，快速型心律的超速抑制又可使窦房结功能进一步受抑制而出现窦性静止或合并窦房阻滞等心动过缓，形成交替性心动过速-过缓型或心动过缓-过速型心律失常综合征。

小儿病态窦房结综合征预防

积极预防先心病;积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害，积极改进手术方法，避免损伤窦房结及其周围组织，同时加强术后处理，防止发生病窦。

小儿病态窦房结综合征鉴别

根据上述心电图特点的前3项中的1项，结合临床表现可考虑病态窦房结综合征，但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致外，并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进，有条件者应测定窦房结功能恢复时间。

体表心电图(包括动态心电图Holter)特点：

1、持久窦性心动过缓，心率划分为1岁以下<90次/min，1～6岁<70次/min，7岁以上<50次/min。

2、窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性静止或逸搏。

3、窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征。

4、持久缓慢的逸搏心律。

5、P波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

小儿病态窦房结综合征发病的时候症状比较不明显，病情发展缓慢，病程迁延，有时被偶然发现。短者数月到1、2年，长者达10年以上。通常以持久性心动过缓为主要症状。

病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别，后者一般情况正常，阿托品试验和运动试验阴性。

小儿病态窦房结综合征饮食

 1、饮食宜清淡

提倡素食为主，素食方式可使高血压患者血压降低。因此高血压患者饮食宜清淡，宜高维生素、高纤维素、高钙、低脂肪、低胆固醇饮食。总脂肪小于总热量的30%，蛋白质占总热量15%左右。提倡多吃粗粮、杂粮、新鲜蔬菜、水果、豆制品、瘦肉、鱼、鸡等食物，提倡植物油，少吃猪油、油腻食品及白糖、辛辣、浓茶、咖啡等。

2、降低食盐量

吃钠盐过多是高血压的致病因素，而控制钠盐摄入量有利于降低和稳定血压。

3、戒烟、戒酒

烟、酒是高血压病的危险因素，嗜烟、酒有增加高血压并发心、

4、饮食有节

做到一日三餐饮食定时定量，不可过饥过饱，不暴饮暴食。

心绞痛,阿斯综合征,休克,猝死