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小儿关节弯曲综合征(小儿Guerin-Stern综合征)

  • 挂号科室:针灸二科(老区)
  • 发病部位:关节
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:婴幼儿
  • 典型症状:脊柱侧弯 肌肉萎缩 关节挛缩 关节畸形 表情淡漠
  关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发关节挛缩(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形,临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。
典型症状:脊柱侧弯 肌肉萎缩 关节挛缩 关节畸形 表情淡漠

一、症状:

本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形,少数可仅侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。

受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失、皮肤紧张而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝关节可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无疼痛表现。由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得表情淡漠。

二、诊断:

根据临床典型的出生时即有的关节畸形即可诊断。惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形、僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯,则一时难以明确诊断,肌肉活检有助于诊断。

一、发病原因

本病征为先天性畸形,病因未明。

二、发病机制

在病理学上可见关节囊无弹性、骨萎缩、脊髓运动神经无变性,肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润等改变。

一、预防:

本病属于先天畸形病,预防方法如下:

1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。

肌肉萎缩者,注意与进行性脊髓性肌萎缩症相鉴别,临床表现和实验室、辅助检查可助确诊。

小儿关节弯曲综合征饮食宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。

小儿关节过度活动综合征饮食最好不要吃哪些食物:少食甜食,因其糖类易致过敏,可加重关节滑膜炎的发展,易引起关节肿胀和疼痛加重。

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郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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