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良性头部组织细胞增生症(良性头部组织细胞增多病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:头部
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:丘疹 组织细胞增生 头皮坏死 三角头畸形
  良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。1971年首先由Gianotti等报道。  非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG),免疫组化检查S-100蛋白及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性疾病。
典型症状:丘疹 组织细胞增生 头皮坏死 三角头畸形

一、症状

本病很少见,1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色丘疹,直径2~8mm。皮损首先发生于颜面上部,主要在眼睑、前额和颊部,以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部,亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等,可数个或多至100个以上,并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。

一、发病原因

病因不明。

二、发病机制

发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠,故提示良性头部组织细胞增生症,与全身发疹性组织细胞增生症,播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。

1.幼年性黄色肉芽肿 特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别,幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性,部位不限于头及颈部。组织病理检查,由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成。电镜检查可见胞浆内有脂滴。

2.色素性荨麻疹 应与结节型色素性荨麻疹鉴别,后者摩擦后起风团,组织病理检查可见大量肥大细胞。

3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别,后者组织病理检查可见上皮样细胞岛,网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。

4.全身发疹性组织细胞增生症 主要见于成人,皮损泛发全身,电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体,成簇聚集。

5.丘疹性黄瘤 皮损广泛,即使早期损害,组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。

6.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 特别是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫组化检查S-100蛋白阳性,超微检查可见Birbeck颗粒,可以鉴别。

1、根据自己的身体状况,选择适合自己的保健食品服用,提高免疫功能,改善体质,不生病或少生病,提高生活质量。

2、饮食疗法,忌食辛辣及油炸食物,特别是发病期。平时要吃的清淡,多吃新鲜蔬菜或水果。

脓毒症和菌血症
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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