一、症状：

由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

一、病因：

1.遗传因素（45%）：

是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一，1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型――囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型――梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc型――无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。

2.机体因素（55%）：

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成，约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关。

一、预防：

本病为先天性疾患，无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

一、鉴别：

1.根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。

2.与肝炎，胆管炎等待疾病鉴别。

一、饮食保健：

饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。忌烟酒、茶、咖啡，忌辛辣刺激食物。

二、宜：

1.宜吃高蛋白有营养的食物；2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物；3.宜吃高热量易消化食物。

三、忌：1.忌吃油腻难消化食物；2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物；3.忌吃高盐高脂肪食物。