副神经节起源的肿瘤症状诊断

一、症状

1.非嗜铬细胞性副神经节瘤：多为良性，通常无症状，多为体检发现纵隔阴影，症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。

2.嗜铬性细胞副神经节瘤：多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢的改变，容易引起注意，高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类，持续性与一般高血压并无区别，发作时病人可有心悸，气短，胸部压抑，头晕，头痛，出汗，有时有恶心，呕吐，腹痛，视觉模糊，有些病人有精神紧张，焦虑和恐惧，面色苍白，四肢发凉，震颤等症状，有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上，发作一般持续数分钟到数小时，常伴有直立性低血压，持续性高血压最终可导致恶性高血压，只有行肿瘤切除后症状方可缓解，由于基础代谢增高，糖耐量降低，病人可有发热，消瘦，体重下降及甲状腺功能亢进的表现，在儿童腹痛，便秘，出汗，视力模糊较为突出，亦有病人平时无症状。

二、诊断

依据病史和临床表现。结合常规实验室检查和X线、CT等检查可诊断。最终确诊还需病理检查。

副神经节起源的肿瘤疾病病因

一、发病原因

副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应，有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤，习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。

纵隔嗜铬性副神经节瘤较罕见，在所有纵隔肿瘤中不到1%，在所有嗜铬细胞瘤中不足2%。虽然绝大多数发生于前纵隔，起源于主动脉上或主、肺动脉副神经节、心房和心包上的岛样组织。心脏副神经节瘤多发生于左心房、左心室、左侧房室沟，也可发生于右心房、右心室部。其他则来源于主动脉交感、副神经节，多位于后纵隔沿肋椎沟处。其肿瘤体积不一，直径从1～2cm直到25cm。多数为良性，仅10%左右为恶性。手术切除标本通常5～6cm。只有14%左右临床可被扪及。肿瘤大小与症状轻重不一定成比例，有时体积较小者已有明显症状，而相当大者却保持“生理上宁静”，只是尸检时的偶然发现。肿瘤大多为球形、卵圆形或略呈分叶状。体积小者包膜不明显，较大者则每有完整包膜。肿瘤大多为实体性。新鲜标本切面灰红色，常见出血、坏死和囊性变的灶区。在福尔马林溶液中(或暴露于空气)逐渐转变为棕褐。遇铬盐溶液则颜色立即变深。在阳光下儿茶酚胺的氧化过程大大加速。

嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤，如甲状腺恶性C细胞瘤(“髓样癌”)、垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌以及神经纤维瘤病等，成为内分泌腺腺瘤病的组成部分之一。

非嗜铬性副节瘤(“副节瘤”、“化感瘤”)此瘤比较少见。张逊等(1994)报道，在同期纵隔肿瘤的0.52%～4.3%;张合林(1995)年报道占10.74%，这可能与医院收治的范围有关。可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟，后者更常见。多数为良性，只有10%左右为恶性。副节瘤大多为“非功能性”，但偶尔可有功能活性。神经分泌产物主要为去甲肾上腺素。亦可有微量肾上腺素。临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状，按摩肿瘤可使血压升高。非功能性副节瘤用电镜、细胞化学方法可显示神经分泌颗粒，生化测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量(可高达24.5µg/g瘤组织)。当含量达1.5mg/g时可出现典型的嗜铬细胞瘤症状。

嗜铬细胞瘤，其绝大多数从生长特性来看无疑属良性范畴，然而由于瘤细胞常分泌大量儿茶酚胺类物质，病人可死于高血压及其并发症。但不能因致死性而称其为恶性。关于嗜铬细胞瘤的良恶性问题，与其他内分泌腺肿瘤一样，不能单凭瘤细胞的形态来鉴别。一种类型是其瘤细胞有明显的异型性，出现梭形、奇异、深染或巨大多核的瘤细胞，且伴较多有丝分裂象，但生物学行为既无浸润，又不转移。相反的情况，偶尔形态学上分化良好，却意外地发生了转移。或者瘤细胞局部有浸润(侵袭包膜或血管)，但未发生转移。转移多发生于肺、骨、淋巴结、脑等处。转移灶有时可在原发灶切除后多年才表现出来。偶尔也有原发灶隐匿，而转移灶首先出现症状(如颅内转移)的病例。

二、发病机制

病理表现：

     1.嗜铬性副节瘤

瘤细胞在很大程度上类似其起源组织。体积小、无包膜、分化良好的嗜铬细胞瘤有时与髓质增生难以鉴别。瘤细胞通常呈不规则多角形，体积较正常者稍大，胞质丰富，颗粒状，有时较空，界限不很分明。细胞核圆或卵圆形，常稍偏位，核质可较疏松，但深染者不少见。有时可见核仁较粗大，瘤细胞及核可有一定程度的异型，有丝分裂象偶见。瘤细胞可分散，可呈假腺泡状、束状、小梁状或小片状排列。仅含少量纤细的结缔组织间质，血管丰富，常扩张成血窦。瘤细胞之间常伴有一些体积较小的圆形细胞，部分可能为幼稚的嗜铬母细胞甚至交感原细胞，部分则为淋巴细胞。有时瘤细胞可进一步分化为更成熟的神经节细胞，呈小集落，可伴有神经元纤维以及神经鞘细胞增生。

偶尔，肿瘤之一部分表现为节细胞性神经瘤、节神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。亦可能同时伴有肾上腺皮质腺瘤。

2.非嗜铬性副节瘤

肉眼观察表现为卵圆形、略呈分叶状、有弹性的肿块，表面光滑，常与大血管壁紧密相贴。包膜往往不完整，尤其在颈动脉体副节瘤。后者常有局部浸润。切面灰红至棕红色，血管非常丰富，有时甚似血管瘤，光镜下可见内分泌腺肿瘤的图像。由排列成巢的上皮样主细胞所构成，被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有支持细胞，而神经纤维往往难以查见。

主细胞有亮、暗两种。亮细胞每占多数，多边形。胞质丰富，透明，含嗜铬性细小颗粒。银浸渍法可显示针尖大小的嗜铬性颗粒及(主细胞巢的血管)基膜网架，细胞核小圆或卵圆。核质空透亮。核仁清晰。暗细胞体积较小，胞质较深染，核亦深染，核仁不明显，有丝分裂象极少见。

电镜下，亮细胞含较多神经分泌颗粒。界膜明显，有高电子密度的核心。暗细胞只在部分细胞内含少量颗粒，后者体积较大，不甚规则。不同部位的副节瘤在超微结构上无法区分。

恶性者正像许多内分泌腺肿瘤一样，很难单纯从镜下形态特征来鉴别。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝分裂象较多、浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性。

副神经节起源的肿瘤预防

术前准备：

(一)控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。

1.苯苄胺或里杰丁(α-肾上腺素能阻滞药)的应用：

(1) 有明显高血压，收缩压高于150 mmHg，舒张压高于110 mmHg时，可用苯苄胺，初次量40 mg/天，口服，每天递增10～20 mg，严重者可达200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天，术前1 ～2 h再肌注里杰丁3～5 mg。)用药期间要预防直立性低血压。(2) 如需迅速控制阵发性严重高血压发作，可在应用苯卞胺的同时，用里杰丁1～5 mg(加于250 ml液体中静滴)。应用1～2天后随血压的下降即可停滴里杰丁。

2. 心得安或艾司咯尔(β-肾上腺素能阻滞药)的应用：

β-肾上腺素能阻滞药一般不能单独使用，只能在应用α-阻滞药见效后才允许应用，否则有可能引起强烈的全身血管收缩，而导致严重高血压危象及心力衰竭。因此，只适用于应用α-肾上腺素能阻滞药而并发心动过速，或病人合并严重心动过速或房性心动过速时。

(二)补充血容量这类病人常伴有红细胞增多，血细胞压积>50%。又因血管经常处于高度收缩状态，丢失了大量血浆，促使机体处于低血容量状态。因此，必须强调术前、术中必须补充血容量的不足。

(三)对长期持续高血压而潜在充血性心力衰竭或心肌炎者，可给予洋地黄类药和利尿。

(四)术前灌肠准备，应予避免，有可能诱发高血压发作的危险，可改用流质饮食和服缓泻药。

(五)麻醉前用药可用哌替啶50～75 mg、异丙嗪25 mg和东莨菪碱0.3 mg肌注。不宜用阿托品。

副神经节起源的肿瘤饮食保健

副神经鞘源性肿瘤的食疗方：

均衡饮食，多喝水，多吃水果蔬菜，忌研究，忌口辛辣食物

以上资料仅供参考，详情请咨询医生