血管瘤血小板减少综合征（hemangioma-thrombocytopeniasyndrome ）为先天性疾病，由新生的血管所组成的良性肿瘤。患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点，多见于新生儿期，可造成显著的毁容或功能障碍。又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt综合征。

典型症状：血小板减少 肝脾肿大 血管内凝血 皮肤黏膜出血 瘀斑

一、症状： 

血管瘤血小板减少综合征（Kasabach―Merritt综合征）于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道，是一种由新生的血管所组成的良性肿瘤。多发生于婴幼儿或儿童，好发于女性，多为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤。血管瘤在体表时，于出生后即可发现，但若在内脏或体内组织时，则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比，皮肤紫癜和出血，但脾脏常不肿大。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1％。

1、一般表现：多见于乳幼儿，一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢，呈多发性，其次存在于面部、颈部、躯干等，约10%者发生于内脏如肝、脾、回肠、舌、肾、胸、骨、脑脊膜外、颈内动脉等处，并伴有相应的症状和体征。体表血管瘤压之可缩小，失去压力后又可恢复;肝脾血管瘤可导致肝脾肿大;位于小脑者多为恶性。同一患者皮下和内脏病变很少同时存在。

2.出血：主要是皮肤黏膜出血点、瘀斑或紫癜;也可发生鼻出血等其他部位出血。出血症状随血管瘤的发展而加重。由于并发微血管病性溶血，可出现贫血及黄疸。 根据出生时或出生不久即有血管瘤的存在，并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变，易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视，如果血中纤维蛋白降解物(FDP)增多更有助于诊断。

二、诊断：

检测血中纤维蛋白降解物(FDP)是否增多有助于诊断。 临床诊断上可根据出生时或出生不久有血管瘤的存在，并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变，进行诊断；但有时血管瘤发生在内脏如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视，所以需借助FDP的检测以帮助诊断。

一、发病原因

小儿血管瘤血小板减少综合征多为先天性血管畸形，多在新生儿期及小婴儿期发病，通常见于6个月以内的婴儿。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器，起病急，进展迅速。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致血小板减少。主要死亡原因是出血。

二、发病机制

本病的发病机制目前尚不清楚。一般认为是肿瘤内发生血管内凝血，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中，血小板受伤而裂解等。

目前尚无有效预防措施，主要还是及时发现及时治疗。

本病主要与弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别。 DIC是一个综合征，不是一个独立的疾病。病情进展快，多有严重感染、休克、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。其发病机制是：在各种致病因素的作用下，在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍，消耗性凝血病，继发性纤维蛋白溶解，产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。

多吃当季盛产的蔬菜与瓜果，如大白菜、西瓜等，低盐饮食 早吃好、午吃饱、晚吃少

黄疸,贫血